Zusammenfassung
Desorientierung und Kachexie in Verbindung mit einem radiologisch nachweisbaren pulmonalen
Rundherd lassen wie bei unserem Fall zunächst an eine zerebrale Metastasierung eines
fortgeschrittenen Tumorleidens denken. Allerdings können diese Symptome auch durch
die Kombination eines lokal begrenzten Tumors mit anderen Erkrankungen wie chronisch-entzündlichen
Darmerkrankungen, chronischen Infektionen (Tuberkulose oder Morbus Whipple) oder Anorexie
hervorgerufen werden. Der Morbus Whipple ist eine seltene bakterielle Erkrankung,
die durch das seit 1991 teilweise sequenzierte Bakterium Tropheryma whippelii ausgelöst wird. Die Erkrankung manifestiert sich vorwiegend am Verdauungstrakt. Eine
monosymptomatische zerebrale Manifestation ist bisher nur in Einzelfällen beschrieben
worden. In unserer Kasuistik wurde ein 65-jähriger Mann bei akuter Verwirrtheit und
zur Abklärung eines pulmonalen Rundherdes nach langjährigem Nikotin- und Alkoholabusus
eingewiesen. Bei dem Patienten waren seit drei Wochen zunehmende Desorientierung und
Apathie aufgefallen. Das zerebrale CT ergab bis auf eine geringe kortikale Atrophie
einen unauffälligen Befund, laborchemisch waren lediglich gering erhöhte Entzündungsparameter
auffällig. Unter Verdacht auf ein Alkoholentzugssyndrom bei bekanntem regelmäßigen
Alkoholgenuss wurde der Patient bei zunehmender Tachykardie und Hypotonie zunächst
mit Benzodiazepinen behandelt, Volumen substituiert und Katecholamine gegeben. Trotz
intensivierter Therapie verstarb der Patient innerhalb 48 Stunden nach stationärer
Aufnahme. Die Autopsie ergab keinen Hinweis auf eine stenosierende koronare Herzkrankheit
oder eine Lungenarterienembolie. Im Rahmen der Hirnsektion fanden sich überraschend
Granulome vor allem im Bereich der Basalganglien sowie im Hirnstamm. Hier ließen sich
histologisch Sieracki-Zellen, pathognomonisch für einen Morbus Whipple, nachweisen.
Unser Fall demonstriert noch einmal, dass ein Morbus Whipple sich „atypisch” primär
am zentralen Nervensystem manifestieren kann, wobei die Diagnose sogar noch durch
eine unauffällige Dünndarmhistologie erschwert werden kann. Obwohl selten, gehört
der Morbus Whipple damit in die Differenzialdiagnose konsumierender Erkrankungen sowie
des demenziellen Syndroms.
Abstract
A cancer patient with symptoms of confusion and kachexia would lead one to think primarily
of cerebral metastasis. However, the combination of these symptoms can also be caused
by other diseases such as chronic inflammatory bowel disease, anorexia, or multisystemic
infectious diseases, for example tuberculosis, or Whipple's disease. Whipple's disease
is a rare infectious disease, caused by the bacterium Tropheryma whippelii , which was partially sequenced in 1991. In most cases involvement of the gastrointestinal
tract is the primary manifestation of the disease followed by involvement of the lymph
nodes, joints or heart, but an isolated neurologic presentation is uncommon and has
only been sporadically described. A 65-year old man was admitted to the hospital due
to confusion and a suspicious pulmonary shadow in his chest X-ray. He had a history
of cigarette smoking for 30 years and drank 3 bottles of beer each day before admission.
Three weeks prior to admission confusion and progressive apathy occurred. The cerebral
computer tomography was normal, apart from a minimal cortical atrophy, and inflammatory
markers were slightly elevated. He developed hypotension and tachycardia. While alcohol
addiction was suspected he received benzodiazepins, fluid substitution and catecholamins.
Despite intensive therapy he died within 48 hours after hospital admission. At autopsy
there was no evidence for coronary heart disease or pulmonary embolism. Examination
of the brain showed multiple granulomas especially within the basal ganglia's and
at the brain trunk. Histological investigation of these areas showed Sieracki cells,
typically for Whipple's disease. In „atypical” cases, Whipple's disease is first manifested
in the central nervous system, although no intestinal involvement can further complicate
the correct diagnosis. Despite being rare, Whipple's disease must be discussed in
cases of consumption and symptoms of dementia.
Literatur
b.mock@klinikum-weimar.de
