WHO Klassifikation von neuroendokrinen Tumoren des gastro-entero-pankreatischen Systems (GEP-NET)

Dank der großen Fortschritte der klinischen und morphologischen Diagnostik sowie der molekularbiologischen Forschung und Diagnostik kann heute eine große Zahl morphologisch und biologisch gut definierter NETs differenziert werden. Die Anforderungen an die bildgebende und morphologische Diagnostik im Hinblick auf Klassifikation, Prognose und Therapie zur klinikrelevanten Einordnung des einzelnen Tumors sind in der WHO-Klassifikation der GEP-NET (2004) zusammengefasst. Hiernach werden NET klassifiziert nach (1) Lokalisation im GEP, (2) Peptid-/Aminphänotyp, (3) prognostische Einordnung, anhand klinischer und morphologischer Kriterien.

Hinsichtlich der Prognose wird unterschieden zwischen einem „gut differenzierten neuroendokrinen Tumor“ mit benignem Verhalten oder fraglicher Dignität, einem „gut differenzierten (niedrig malignen) neuroendokrinen Karzinom“ und einem „niedrig differenzierten (hoch malignen, meist kleinzelligen) neuroendokrinen Karzinom“. Die Tumorentitäten des Gastrointestinaltraktes und des Pankreas, die der neuen WHO-Klassifikation zugrunde liegen, werden dargestellt und die für die morphologische Basisdiagnose und prognostische Einordnung notwendigen Untersuchungsschritte dargelegt. Zusätzlich werden Grundzüge der Pathogenese und Genetik von GEP-NETs dargestellt.

Lernziele:

1. Grundzüge der WHO Klassifikation von GEP-NET

2. Darstellung einzelner Entitäten von GEP-NET

3. Kriterien für die prognostische Einordnung von GEP-NET

4. Grundzüge der immunhistochemischen Charakterisierung

5. Pathogenese und Phänotyp neuroendokriner Tumoren bei

Multipler Endokriner Neoplasie Typ 1

6. Differenzialdiagnose des pankreatogenen Hyperinsulinismus

Korrespondierender Autor: Anlauf M

Institut für Pathologie, Michaelisstr. 11, 24105, Kiel

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