Ziele: Ein Natriumkanal-Defekt bedingt die Krankheit Paramyotonia congenita (PC), die sich durch kälteinduzierte Paresen äußert. Diese Studie untersucht mittels 23Na-MRT die intrazelluläre Natriumakkumulation nach kälteinduzierter Lähmung. Methode: 10 Patienten mit PC sowie 10 gesunde Probanden wurden an einem 1.5T-MR-System unter Verwendung einer 16,8MHz 23Na-Oberflächenspule untersucht. Die 23Na-MRT wurde vor und nach Kühlung und Belastung des nicht-dominanten Unterschenkels jeweils zweimal durchgeführt. Die 23Na-MRT konnte ein drittes Mal bei 5 Patienten nach 4-tägiger Einnahme des selektiven Natriumkanalblockers Mexiletin (Mexitil®) wiederholt werden. Die 23Na-MRT umfasste eine 2D-FLASH- (TR=13ms, TE=3.53ms), eine 2D-Radial- (TR=13ms, TE=0.6ms) und eine „free induction decay“- (FID, TR=1000ms, TE=0.2ms) Sequenz. Das 23Na-Atom ist durch einen biexponentiellen Zerfall charakterisiert, bestehend aus einer kurzen und langen T2-Relaxationskomponente. Die kurze Komponente kann der intrazellulären und die lange der extrazellulären Na-Konzentration zugeordnet werden. Aus den FID Messungen wurden diese Signalanteile mittels biexponentieller Datenanalyse bestimmt. Die Radialsequenzen wurden mittels einer „region-of-interest“-Analyse ausgewertet. Ergebnis: Alle Patienten zeigten eine Lähmung der gekühlten Muskulatur, während Probanden keine Paresen hatten. Die 23Na-FID Sequenz zeigte bei Patienten eine im Median 17%ige Abnahme des Quotienten der extra- zu intrazellulären Na-Konzentration (p<0.05), die die intrazelluläre Natriumakkumulation widerspiegelt. Bei den Probanden zeigte sich hingegen vor und nach Kühlung keine signifikante Änderung (Abnahme im Median: 0%, p=0.23). Nach medikamentöser Blockade des Natriumkanals zeigte sich parallel zur klinischen Besserung keine solche Natriumakkumulation mehr. Die Ergebnisse der 2D-Radialsequenz und der FID Messungen korrelierten gut (r=0.6). Schlussfolgerung: Die 23Na-MRT visualisiert die mit einer Parese assoziierte pathologische Natriumakkumulation in Muskelzellen bei PC.
Korrespondierender Autor: Weber MA
Deutsches Krebsforschungszentrum, Radiologie, Im Neuenheimer Feld 280, 69120, Heidelberg
E-Mail: m.a.weber@dkfz.de
Schlüsselwörter
Natrium-MRT - Natrium-Kanal-Defekt - Paramyotonie - MRT
