Blasenentleerungsstörungen und progrediente Gangataxie

Bildanalyse und Diagnostik

Bildanalyse Abb. 1 MRT des Neurokraniums in stark T2w Sequenzen. Es zeigt sich ein seitensymmetrischer, leptomeningealer, hypointenser Randsaum temporomesial, zerebellär, mesenzephal und im Verlauf der Medulla oblongata. Abb. 2 MRT der Wirbelsäule in T2-Wichtung. Analog zur MRT des Neurokraniums zeigt sich ein leptomeningealer, hypointenser Randsaum, der das gesamte Myelon betrifft. Zusätzlich findet sich ein „tethered cord” mit einem Konusstand in Höhe LWK 3, duraler Dysplasien der LWS und einem Dermalsinus (Pfeil).

In der MRT des Schädels zeigte sich ein „zuckerguss”-artiger, leptomenigealer, hypointenser Randsaum in T2w Sequenzen, der seitensymmetrisch die basalen Großhirnanteile - das Kleinhirn, das Mesenzephalon einschließlich der Hirnnerven sowie die Medulla oblongata - betraf (Abb [1]). In der T1-Wichtung demarkierte sich dieser Randsaum angedeutet hyperintens. Nach intravenöser Gadoliniumgabe fand sich kein pathologisches Enhancement. Mithilfe einer TOF-Angiographie konnten keine intrakraniellen Gefäßpathologien nachgewiesen werden. In der weiteren Abklärung der Neuroachse zeigte sich in T2-Wichtung entsprechend zum Neurokranium ein leptomeningealer, hypointenser Randsaum das gesamte Myelon betreffend. Zusätzlich fand sich ein „tethered cord” mit einem Konusstand in Höhe LWK 3, duraler Dysplasien der LWS und einem Dermalsinus (Abb [2]).

Weitere Diagnostik

Klinische Untersuchung. In der klinischen Untersuchung fand sich eine seitensymmetrische Paraparese der Beine mit spastisch-ataktischem Gangbild. Die Muskeleigenreflexe der unteren Extremitäten waren gesteigert, der Babinski-Reflex positiv. Es zeigte sich eine Dysmetrie im Knie-Hacke-Versuch beidseits. Außerdem fand sich eine seitensymmetrische Pallhypästhesie von 4/8 Ausprägung.

Labordiagnostik. Die Labordiagnostik war bis auf markumarassoziierte Veränderungen unauffällig.

Evozierte Potenziale. Elektrophysiologisch zeigten sich in den VEPs Affektionen der Sehbahnen. Die MEPs erbrachten Hinweise auf Affektionen der Pyramidenbahnen zu beiden Beinen. Zusätzlich fanden sich Affektionen der Afferenzen beider Beine (rechts größer links) und der Arme in den SSEPs.

Diagnose

Der im MRT des Neurokraniums und der Wirbelsäule nachgewiesene Randsaum entspricht den oberflächlichen Hämosiderineinlagerungen im Rahmen einer superfiziellen Siderose.

Literatur

• 1 Hamil R C. Report of a case of melanosis of the brain, cord and meninges.  J Nerv Ment Dis. 1908;  35 594
• 2 Tomlinson B E, Walton J N. Superficial haemosiderosis of the central nervous system.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1964;  27 332-339
• 3 Koeppen A H, Dickson A C, Chu R C, Thach R E. The pathogenisis of superficial siderosis of the central nervous system.  Ann Neurol. 1993;  34 646-653
• 4 Iwanowski L, Olszewski J. The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the central nervous system.  J Neuropathol Exp Neurol. 1960;  19 433-448
• 5 Koeppen A H, Borke R C. Experimental superficial siderosis of the central nervous system. I Morphological observations.  J Neuropathol Exp Neurol. 1991;  50 579-594
• 6 Fearnley J M, Stevens J M, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system.  Brain. 1995;  118 1051-1066
• 7 Bracchi M, Savoiardo M, Triulzi F, Daniele D, Grisoli M, Bradac G B, Agostinis C, Pelucchetti D, Scotti G. Superficial siderosis of the CNS: MR diagnosis and clinical findings.  AJNR. 1993;  14 227-236
• 8 Janss A J, Galetta S L, Freese A. Superficial siderosis of the central nervous system: magnetic resonance imaging and pathological correlation.  J Nurosurg. 1993;  79 756-760
• 9 Tarlov I M. Structure of the nerve root. I. Nature of the junction between the central and the peripheral nervous system.  Arch Neurol Psychiat. 1937;  37 555-583
• 10 Koeppen A H, Dentiger M P. Brain hemosiderin and superficial siderosis of the central nervous system.  J Neuropathol Exp Neurol. 1988;  47 249-270
• 11 Parnes S M, Weaver S A. Superficial siderosis of the central nervous system: a neglected cause of sensorineural hearing loss.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1992;  107 69-77
• 12 Hug A, Hartmann M, Grau A. Superfizielle Siderose des ZNS.  Nervenarzt. 2004;  75 584-588