Pulmonale Sarkoidose

Zusammenfassung

Hintergrund: Wittmaack berichtet Anfang dieses Jahrhunderts über ein Einfalten (Retraktion) der membranösen Wände der Endolymphräume, die jedoch von anderen Autoren als Artefakt der histologischen Aufarbeitung gedeutet wird. Die genaue Bedeutung dieses Befundes ist bisher nicht bekannt.

Methode: Es wurden die folgenden Sammlungen untersucht: 1. Die Wittmaack-Sammlung in Hamburg. Basierend auf der Originalarbeit von Wittmaack aus dem Jahre 1929 wurden die 67 Felsenbeine der 59 Patienten (0 - 92 Jahre, Mittelwert 35,2 Jahre) erneut einer kritischen Analyse unterzogen und lichtmikroskopisch auf eine Retraktion der endolymphatischen Membranen untersucht. 2. Um altersbedingte Veränderungen auszuschließen, wurden die erhobenen Befunde mit 125 Felsenbeinen von 73 Kindern im Alter von 0 bis 10 Jahre (Durchschnittsalter 13,4 Monate, Median 1,4 Monate) aus der Felsenbeinsammlung der Tufts University, School of Medicine, USA verglichen. Das Einfalten der Reissnerschen Membran in Richtung Stria vascularis und Lamina spirales ossea wurde in leicht-, mittel- und schwergradig unterteilt. Befunde im Sacculus, Utriculus und der Bogengänge wurden ebenfalls dokumentiert.

Ergebnisse: Die Reevaluation der von Wittmaack beschriebenen Präparate zeigt in 81 % eine Retraktion der Reissnerschen Membran im Vergleich zu 33 % in der Tufts Collection. Dort fand sich im Vergleich zu dem hohen Anteil einer cochleären Retraktion nur in 12 % ein sakkulärer und in 4 % ein utrikulärer Kollaps. In der Wittmaack-Sammlung zeigte sich kein signifikanter Unterschied zwischen den zugrunde liegenden Krankheiten. In der Tufts-Sammlung wiesen Kinder, die an extracochleären Infektionen erkrankt waren oder ototoxische Medikamente erhalten hatten, eine signifikant höhere Inzidenz einer Retraktion auf.

Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass eine geringgradige Retraktion physiologisch bzw. auch präparationsbedingt zu sein scheint. Dagegen ist ein kompletter Kollaps mit Degeneration der umliegenden Zellstrukturen ein relevanter lokaler bzw. regionaler otopathologischer Befund. Die Reevaluation der Originalfelsenbeine aus der Wittmaack-Sammlung ergab, dass es sich bei einem Teil der von Wittmaack beschriebenen Veränderungen um die Folge einer viralen Labyrinthitis (virale Infektionen konnten zu Wittmaacks Zeiten noch nicht nachgewiesen werden), der Gabe von ototoxischen Substanzen, Durchblutungsstörungen oder auch genetische Ursachen handeln könnte.

Schlüsselwörter

Histopathologie - Kinder - Reissnersche Membrane - Menièresche Krankheit - Virale Labyrinthitis - Ototoxizität

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