Ehemaliges Frühgeborenes mit bronchopulmonaler Dysplasie, pulmonalem Hypertonus und Vorhofseptumdefekten

Fragestellung: Ist die Indikation zum operativen Vorhofseptumdefektverschluss bei Vorliegen der Risikofaktoren bronchopulmonale Dysplasie (BPD) und Cor pulmonale großzügiger zu stellen?

Fallbericht: Wir berichten über einen 15 Wochen alten. ml. Säugling, ehemaliges Frühgeborenes der 29.SSW, der bei BPD und pulmonalem Hypertonus im Rahmen einer Aspirationspneumonie in einem kritischen Zustand in unsere Klinik kam. Er zeigte eine Rechstherzdilatation mit Kompression des linken Ventrikels und Stenose des linksventrikulären Ausflusstrakts, sowie zwei Vorhofseptumdefekte. Der Patient benötigte 100% Sauerstoff bei einem Beatmungsmitteldruck von maximal 16 mbar. Unter der Therapie (incl. NO-Inhalation, gefolgt von Sildenafil und Iloprost, sowie Dociton) ließ sich die globale Herzinsiffizienz nur vorübergehend stabilisieren. Anläßlich einer erneuten kardiorespiratorischen Dekompensation führten wir eine Herzkatheteruntersuchung durch (siehe Tabelle 1). Diese ergab eine pulmonale Widerstandserhöhung, die auf Sauerstoffgabe und Normoventilation vollständig reversibel war und einen sauerstoffinduzierten bedeutsamen Anstieg des Li-Re-Shunts auf Vorhofebene auf 80%. Wegen der Multiplizität der ASD's waren diese in ihrer hämodynamischen Bedeutsamkeit echokardiographisch nicht adäquat einschätzbar gewesen.

Die Therapie mit pulmonalen und systemischen Medikamenten zur pulmonalen Widerstandssenkung (Iloprost, Sildenafil) wurde beendet und die Vorhofseptumdefekte operativ verschlossen. Die befürchteten pulmonal-hypertensiven Krisen blieben unter perioprativer tiefer Analgosedierung aus. Auch der weitere Verlauf war im wesentlichen unkompliziert. Eine postoperativ auftretende supraventrikuläre Extrasystolie wurde mit Propafenon behandelt. Es ließ sich jetzt eine durchgreifende kardiale und pulmonale Besserung beobachten, der Patient war stabil mit Sauerstofftherapie von 30%.

Schlussfolgerung: Bei der nicht seltenen Kombination von BPD, Cor pulmonale und Vorhofseptumdefekt bei ehemaligen Frühgeborenen sollte die invasive Diagnostik mit der Frage nach der Indikation zum operativen Verschluss des(r) Vorhofseptumdefekt/s(e) erwogen werden, um die komplizierende Wirkung der Lungenüberflutung auf die BPD und die Rechstherzinsuffizienz zu unterbinden. Prospektive Studien zur Behandlung solcher Patienten wären wünschenswert.

Tabelle 1

	LR-Shunt% des Lungen-durchflusses auf Vorhofebene	RL-Shuntin % des Systemflusses	Lungenarteriolen-widerstandE x m 2
FiO2 0,21, PaCO2 47mmHg	40	16	5,92
FiO2 1, PaCO2 47mmHg	76	2	2,6
FiO2 1, PaCO2 41mmHg	80	9	1,28