Pneumologie 2005; 59(10): 730-735
DOI: 10.1055/s-2005-915556
Workshop
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Kombinationstherapie der Pulmonal-Arteriellen Hypertonie (PAH)

Ergebnisse eines Experten-WorkshopsA Role for Combination Therapy in Pulmonary Arterial HypertensionResults of an Expert WorkshopJ.  Behr1 , M.  M.  Borst2 , J.  Winkler3 , M.  Hoeper4 , M.  Halank5 , A.  Ghofrani6 , H.  Klose7 , H.  Wilkens8 , G.  Stähler9
  • 1Medizinische Klinik und Poliklinik I, Schwerpunkt Pneumologie, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München-Großhadern
  • 2Medizinische Klinik I, Caritas-Krankenhaus Bad Mergentheim
  • 3Medizinische Universitätsklinik, Leipzig
  • 4Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • 5Medizinische Klinik I, Carl-Gustav-Carus Universitätsklinikum, Dresden
  • 6Medizinische Klinik 2, Universitätsklinikum Gießen
  • 7Medizinische Klinik II, Pneumologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
  • 8Innere Medizin 5, Pneumologie, Universität des Saarlandes, Robert Koch-Kliniken, Homburg/Saar
  • 9Medizinische Klinik I, Pneumologie, Klinik Löwenstein
Mit Unterstützung der Schering Deutschland GmbH.
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Publication History

Publication Date:
14 October 2005 (online)

Zusammenfassung

Als First-line-Therapie für Patienten mit einer pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) stehen mit inhalativem Iloprost (Ventavis®) und Bosentan (Tracleer®) gegenwärtig zwei zugelassene Substanzen zur Verfügung. Für eine dritte Substanz, Sildenafil, ist die Zulassung in den USA bereits erfolgt und wird in Kürze auch für Europa erwartet. Der Zeitraum, über den unter einer spezifischen Monotherapie die klinische Situation der Patienten verbessert oder stabilisiert werden kann, ist begrenzt. Die Frage, wann eine Therapieeskalation erfolgen muss und somit eine Kombinationstherapie mit den genannten Substanzen indiziert ist, kann anhand der bislang vorliegenden Studien noch nicht beantwortet werden. Ebenso gibt es bisher nur wenige Hinweise, welcher Kombinationstherapie im Falle einer Therapieeskalation der Vorzug gegeben werden sollte. Ungeachtet dessen gehört die Kombinationstherapie bereits heute zum therapeutischen Alltag. Um in dieser Situation eine Übersicht über aktuelle wissenschaftliche Daten zu bieten und die bislang vorliegenden klinischen Erfahrungen zu bündeln, fand am 22./23. April 2005 in Wiesbaden mit Experten aus spezialisierten Zentren ein Workshop zum Thema Kombinationstherapie bei PAH statt. Das Ziel bestand darin, eine Experten-Diskussion zur Kombinationstherapie zu ermöglichen und auf Basis des derzeitigen Wissensstandes und klinisch praktischer Erfahrungen gemeinsame Positionen zum Thema zu formulieren.

Abstract

For patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) two first line therapies - iloprost inhalation (Ventavis®) and bosentan (Tracleer®) - are available in Germany. A third substance, sildenafil, is already aproved in the US and will be aproved for this indication in the European Union soon. Patients with PAH can be stabilized or improved with a specific mono-therapy for a limited period of time only. Therefore, the question arises when and how to initiate treatment escalation. The available data from controled clinical trials are insufficient to give a definite answer to these questions. Moreover, it is still unclear which combination of the above mentioned substances may be superior in the treatment of PAH. On the other hand, combination therapy is already reality in clinical practice. Based on this background experts from specialized centers dealing with PAH discussed the scientific basis of the role of combination therapy in PAH patients during a workshop held on April 22/23. 2005 in Wiesbaden. The goal of this workshop was to formulate a common position with regard to combination therapy of PAH on the basis of the available scientific data and clinical experience.

Literatur

  • 1 Sitbon O, Humbert M, Nunes H. et al . Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival.  J Am Coll Cardiol. 2002;  40 780-788
  • 2 Mc Laughlin V V, Shillington A, Rich S. Survival in Primary Pulmonary Hypertension; the impact of epoprostenol therapy.  Circulation. 2002;  106 1477-1482
  • 3 Olschewski H, Simonneau G, Galie N. et al . Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension.  N Engl J Med. 2002;  347 (5) 322-329
  • 4 Rubin L J, Badesch D B, Barst R J. et al . Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension.  N Engl J Med. 2002;  346 (16) 896-903
  • 5 Wilkens H, Guth A, Konig J. et al . Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension.  Circulation. 2001;  104 (11) 1218-1222
  • 6 Ghofrani H A, Wiedemann R, Rose F. et al . Combination therapy with oral sildenafil and inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension.  Ann Intern Med. 2002;  136 (7) 515-522
  • 7 Ghofrani H A, Rose F, Schermuly R T. et al . Oral sildenafil as long-term adjunct therapy to inhaled iloprost in severe pulmonary arterial hypertension.  J Am Coll Cardiol. 2003;  42 (1) 158-164
  • 8 Hoeper M M, Faulenbach C, Golpon H. et al . Combination therapy with bosentan and sildenafil in idiopathic pulmonary arterial hypertension.  Eur Respir J. 2004;  24 (6) 1007-1010
  • 9 Humbert M, Barst R J, Robbins I M. et al . Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2.  Eur Respir J. 2004;  24 (3) 353-359
  • 10 Petkov V, Ziesche R, Mosgoeller W. et al . Aerosolised iloprost improves pulmonary haemodynamics in patients with primary pulmonary hypertension receiving continuous epoprostenol treatment.  Thorax. 2001;  56 (9) 734-736
  • 11 Hoeper M M, Taha N, Bekjarova A. et al . Bosentan treatment in patients with primary pulmonary hypertension receiving nonparenteral prostanoids.  Eur Respir J. 2003;  22 (2) 330-334
  • 12 Seyfarth H J, Pankau H, Hammerschmidt S. et al . Bosentan improves exercise tolerance and tei index in patients with pulmonary hypertension and prostanoid therapy.  Chest. 2005;  in press
  • 13 http://www.cotherix.com .
  • 14 D'Alanzo G E, Barst R J, Ayres S M. et al . Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry.  Ann Intern Med. 1991;  115 343-349
  • 15 Wensel R, Opitz C F, Anker S D. et al . Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing.  Circulation. 2002;  106 (3) 319-324
  • 16 Nagaya N, Nishikimi T, Uematsu M. et al . Plasma brain natriuretic peptide as a prognostic indicator in patients with primary pulmonary hypertension.  Circulation. 2000;  102 (8) 865-870
  • 17 Raymond R J, Hinderliter A L, Willis P W. et al . Echocardiographic predictors of adverse outcomes in primary pulmonary hypertension.  J Am Coll Cardiol. 2002;  39 (7) 1214-1219

Prof. Dr. med. Jürgen Behr

Leiter des Schwerpunkts Pneumologie · Medizinische Klinik und Poliklinik I · Klinikum der Universität München-Großhadern

Marchioninistr. 15

81377 München

Email: Juergen.Behr@med.uni-muenchen.de

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