Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 61-jähriger Mann stellte sich mit Dyspnoe und durch zunehmenden Aszites bedingten
Leibschmerzen bei einer Leberzirrhose unklarer Ätiologie zur Evaluation einer TIPSS-Anlage
vor (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt). In der Vorgeschichte
des Patienten war eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) bekannt, die sich
vor 24 Jahren in Form einer hämolytischen Anämie bemerkbar gemacht hatte. Vor einem
Jahr unterzog sich der Patient wegen eines lokalen Prostatakarzinoms einer retropubischen
Prostatektomie. Kurze Zeit später kam es zu Aszitesbildung.
Untersuchungen, Diagnose: Die farbkodierte Duplexsonographie zeigte ein pathologisches Flussprofil in den großen
Lebervenen. Eine transjuguläre Leberbiopsie konnte Zeichen einer Leberperfusionsstörung
nachweisen. Die Venographie der Lebervenen wies ein so genanntes „spider-web”-Muster
auf, welches charakteristisch für das Budd-Chiari-Syndrom ist. Die Hyperkoagulopathie
im Rahmen der vorbekannten PNH wurde möglicherweise durch die Manipulation an der
Prostata während der Prostatektomie verstärkt und könnte so einen thrombotischen Verschluss
der Lebervenen verursacht haben.
Therapie und Verlauf: Nach Ausschluss von Kontraindikationen erfolgte die Anlage eines TIPSS. Der portosystemische
Druckgradient wurde hierdurch auf physiologische Werte gesenkt. Im Verlauf waren die
Zeichen der portalen Hypertension wie Aszites und Ösophagusvarizen rückläufig. Der
Patient ist seit einem Jahr beschwerdefrei.
Folgerung: Wir nehmen an, dass die Hyperkoagulopathie im Rahmen einer asymptomatischen PNH durch
zusätzliche Ausschwemmung prokoagulatorischer Faktoren im Rahmen der Operation an
der thrombokinasereichen Prostata verstärkt wurde und zu einer Lebervenenthrombose
führte. Die Anlage eines TIPSS stellt, wie hier beschrieben, eine therapeutische Option
bei diesen Patienten dar.
Summary
History and clinical findings: A 61-year-old man with dyspnea and diffuse abdominal pain due to increasing ascites
caused by liver cirrhosis of unknown etiology was admitted for consideration of transjugular
intrahepatic portosystemic stent-shunting (TIPSS). The patient’s medical history included
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), presenting as slight hemolysis diagnosed
24 years previously. One year before the patient underwent radical retropubic prostatectomy
for a localized prostate cancer. Shortly after this intervention he developed ascites.
Investigations: Color Doppler ultrasonography revealed an abnormal flow in the major hepatic veins.
Transjugular liver biopsy indicated hepatic a circulatory disorder. Hepatic venography
revealed the so-called „spider web” pattern characteristic for the Budd-Chiari syndrome. The hypercoagulable state due to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was accentuated
by manipulation on the prostate during prostatectomy and presumably resulted in a
thrombotic obstruction of the hepatic veins.
Treatment and clinical course: After exclusion of contraindications a transjugular intrahepatic portosystemic stent
shunt (TIPSS) was performed, which led to a decrease of portal pressure. Signs of
portal hypertension such as esophageal varices and ascites resolved completely. The
patient has been free of complaints for one year.
Conclusion: We assume that a hypercoagulopathy due to asymptomatic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
resulted in Budd-Chiari syndrome when boosted by postoperative release of procoagulation
factors in the thrombokinase-rich prostate. TIPSS is a therapeutic option in these
patients.
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Zeynep Balta
Medizinische Klinik und Poliklinik I, Allgemeine Innere Medizin
Sigmund-Freud-Straße 25
53105 Bonn
