Endogener Hypercortisolismus und immunologisch vermittelte Erkrankungen: drei Fälle

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten von drei Patientinnen, bei denen die Klinik mit cushingoidem Habitus, arterieller Hypertonie, proximaler Myopathie, Hirsutismus und entgleistem Diabetes mellitus Typ 2 zur Diagnose eines Hypercortisolismus führte. Parallel zur Manifestation des Hypercortisolismus besserte sich in zwei Fällen eine vorbekannte atopische Dermatitis bzw. Psoriasis.

Untersuchungen: Die Diagnose des Hypercortisolismus wurde mittels fehlender Suppression im 1 mg-Dexamethason-Hemmtest und erhöhter 24-Stunden-Cortisolurie gestellt. Bei niedrigem ACTH wurde in einem Fall ein adrenales Cushing-Syndrom diagnostiziert. Zwei Patientinnen zeigten einen ACTH-abhängigen Hypercortisolismus, welcher gemäß CRH- Test (Anstieg von ACTH um 35 %, von Cortisol um 20 %) und „Sinus petrosus- Sampling” als hypophysär beurteilt wurde. Die Adenome wurden bildgebend bestätigt.

Therapie und Verlauf: Die Patientinnen wurden mittels Adrenalektomie bzw. transseptaler, transsphenoidaler Adenomexstirpation geheilt. Anschließend verschlechterten sich die Psoriasis bzw. die atopische Dermatitis, ein Morbus Basedow manifestierte sich bei der dritten Patientin erstmals.

Folgerungen: Nach erfolgreicher Therapie eines endogenen Hypercortisolismus sollten bei neu auftretenden Symptomen immunologisch vermittelte Krankheiten, insbesondere Autoimmunthyreopathien, in die Differenzialdiagnose einbezogen werden. Zusätzlich kann die Aktivität einer bekannten immunologisch vermittelten Krankheit bei der Erstdiagnose hilfreich sein und einen zusätzlichen Verlaufsparameter in der langfristigen Betreuung von behandelten Cushing-Patienten darstellen.

Summary

History and clinical findings: We report three women with hypercortisolism presenting with symptoms and signs of Cushing’s syndrome. In two of the patients, initial symptoms of hypercortisolism were associated with spontaneous amelioration of previously known atopic dermatitis and psoriasis, respectively.

Diagnostic procedures: Diagnosis was established by demonstrating both lack of responsiveness to dexamethasone (1mg) suppression test and increased 24-hour urine cortisol secretion. One patient had a low serum ACTH level indicating Cushing’s syndrome of adrenal origin. In the other two patients hypercortisolism proved to be ACTH-dependent, the source being the pituitary, as demonstrated by CRH stimulation test (elevation of ACTH and cortisol by 35 % and 20 %, respectively) and sampling of the petrosus sinus. In both patients imaging confirmed the presence of a pituitary adenoma.

Treatment and course: All three patients underwent successful surgery: the first patient had an adrenalectomy, the other two transseptal transsphenoidal hypophysectomy. As symptoms and signs of hypercortisolism improved, the previously quiescent signs of atopic dermatitis and psoriasis recurred and one patient developed Graves’ disease.

Conclusions: Following successful treatment of endogenous hypercortisolism, symptoms of unrelated immunologically mediated conditions, especially autoimmune thyroiditis, may occasionally appear. Furthermore, the clinical course of coexisting immunologically mediated diseases may help to diagnose Cushing’s syndrome and to monitor the patients after surgical treatment.

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