Clivuschordome - multidisziplinäre Fortschritte und prognostische Relevanz

Zusammenfassung

Hintergrund: Kraniozervikale Chordome werden oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium klinisch manifest. Die Lokalisation sowie das lokal destruierende Wachstum erfordern zu einem frühen Zeitpunkt ein multidisziplinäres diagnostisches und therapeutisches Konzept. Ziel unserer Untersuchung war die Darstellung einer nachvollziehbaren Strategie zur Qualitätssicherung.

Patienten und Methode: Wir analysierten retrospektiv die Krankengeschichten 10 konsekutiver Patienten, die wir über einen Zeitraum von 7 Jahren behandelten.

Ergebnisse: Erster Therapieschritt war in 9 Fällen eine Tumorresektion. Ein Patient war initial stereotaktisch bestrahlt worden. Eine postoperative Bestrahlung wurde nicht schematisch angestrebt, sondern in Abhängigkeit vom Resektionsgrad, Alter und körperlichen Zustand des Patienten in jedem Einzelfall diskutiert. Nach einer mittleren Nachbeobachtungsdauer von über 5 Jahren leben 100 % der Patienten. In allen Fällen konnte eine lokoregionäre Tumorkontrolle erreicht werden.

Schlussfolgerungen: Die Prognose für Patienten mit Chordomen der Schädelbasis hat sich in den letzten Jahren deutlich gebessert. Neue Technologien wie die intraoperative Navigation und verbesserte Bestrahlungsverfahren haben dazu beigetragen. Die Basis der Behandlung bildet aber weiterhin eine möglichst weitgehende chirurgische Exstirpation bei minimaler chirurgischer Morbidität. Besonderes Augenmerk verdient in diesem Zusammenhang die Stabilität der Halswirbelsäule und des kraniozervikalen Übergangs. Bei fortgeschrittenem Tumorwachstum ist eine komplette Resektion häufig nicht möglich. Protonen- und Schwerionenbestrahlung stellen vielversprechende neue Therapieformen dar, die auch nach bereits erfolgter konventioneller Bestrahlung angewandt werden können. Ein gezielt multidisziplinäres Vorgehen sichert in vielen Fällen ein langjähriges Überleben bei guter Lebensqualität.

Abstract

Background: Craniocervical chordomas often only become manifest in an advanced stage. The localisation and locally-destructive growth require a multidisciplinary diagnostic and therapeutic concept early on. The goal of the present study was to present a reproducible strategy for quality assurance.

Patients and Method: We retrospectively analysed the hospital records of 10 consecutive patients (4 women and 6 men) whom we had treated during a period of 7 years.

Results: The first step in therapy was tumour resection in 9 cases. One patient initially underwent stereotactic radiation. Postoperative radiation was not included a priori, but discussed individually depending on the degree of resection, the patient’s age and physical condition. After an average 5 years follow up, 100 % of patients are alive. In all patients, tumour control was achieved.

Conclusions: The prognosis for patients with chordomas of the skull base has improved considerably in recent years. New technologies like intraoperative navigation and improved radiation procedures have contributed to this improvement. The basis for treatment remains, however, the greatest possible surgical exstirpation with minimal surgical morbidity. Special attention should be paid in this connection to the stability of the cervical spine and the craniocervical transition border. In advanced tumour growth, complete resection is often not possible. Proton and heavy-ion radiation are promising new forms of therapy, which can also be applied after conventional radiation has been performed. A directed multidisciplinary procedure guarantees years of survival with good quality of life in many cases.

Schlüsselwörter

Chordom - Clivus - Navigation - Schädelbasistumoren

Key words

Chordoma - clivus - navigation - skull base tumors

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