Zusammenfassung
Ein 53-jähriger Patient mit bekannter myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert stellte
sich mit dem Beschwerdebild einer chronisch progredienten Hörminderung in unserer
Klinik vor. Die HNO-Spiegeluntersuchung, und insbesondere der ohrmikroskopische Befund
waren unauffällig. Tonaudiometrisch wurde eine beidseitige mittel- bis hochgradige
sensorineurale Schwerhörigkeit nachgewiesen. Außerdem wurde routinemäßig ein Computertomogramm
der Felsenbeine angefertigt, welches das seltene Bild einer Exostosenformation im
Bereich der inneren Gehörgänge sowie der medialen Felsenbeinflächen zeigte. Dieser
Fall stellt die Erstbeschreibung der Exostosenformation der inneren Gehörgänge eines
Patienten mit myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert dar, wobei die Frage eines Zusammenhanges
dieser beiden Krankheitsbilder zum gegenwärtigen Zeitpunkt unklar bleibt.
Abstract
A 53-year-old patient with myotonic dystrophy presented to our clinic with progressive
bilateral hearing loss. The ENT status and particularly the otological examination
were without pathological signs. Pure tone audiograms showed a bilateral moderate
to severe sensorineural hearing loss. Routinely performed computed tomography of the
temporal bones revealed the rare picture of exostosis of the internal auditory canals
and the medial surface of the petrous bones. To our knowledge, this is the first report
describing exostosis of the internal auditory canal in a patient with myotonic dystrophy,
although at present it remains unclear in how far there is a causal connection between
these two pathologies.
Schlüsselwörter
Myotone Dystrophie - Schwerhörigkeit - Exostosen - innerer Gehörgang
Key words
Myotonic dystrophy - hearing loss - exostosis - internal auditory canal
Literatur
lenarz.thomas@mh-hannover.de
