Faktor-XIII-Mangel als Ursache ausgedehnter intramuskulärer Hämatome beim chirurgisch-geriatrischen Patienten: Ein Fallbeispiel

Zusammenfassung

Wir berichten über eine geriatrische Patientin mit ätiologisch unklaren Oberschenkelhämatomen. Ein Trauma ist nicht erinnerlich. Die operative Revision bestätigt das ausgeprägte intramuskuläre Hämatom; eine Blutungsquelle lässt sich - auch mit bildgebenden Verfahren - nicht nachweisen. Trotz mehrerer operativer Interventionen kommt es zu Hämatomrezidiven ohne eindeutige Blutungsquelle. Eine differenzierte Gerinnungsanalyse zeigt einen Faktor-XIII-Mangel. Beim Faktor-XIII-Mangel werden sowohl angeborene als auch erworbene Formen beschrieben. Ursächlich für die erworbenen Mängel können sowohl Störungen in der Eiweißsynthese als auch erhöhter Umsatz oder Verbrauch vorliegen. Ein Faktor-XIII-Mangel kann nicht durch die herkömmlichen Gerinnungsteste erfasst werden, da die Fibrinbildung nicht gestört ist. Zum Nachweis gibt es spezielle Verfahren. Der dargestellte Fall zeigt, dass auch bei geriatrischen Patienten mit bis dahin blander Anamnese ein Faktor-XIII-Mangel als Ursache bei rezidivierender unklarer Hämatombildung beachtet werden muss. Wenn eine Gerinnungsstörung vermutet wird, reicht die Untersuchung von Routineparametern im Blut nicht aus. Eine frühzeitige und interdisziplinäre Abklärung kann Therapie, Mobilisation und Rehabilitation des Patienten mit Faktor-XIII-Mangel deutlich verkürzen.

Abstract

A geriatric patient with hematomas of unknown origin in the upper thigh is presented. No trauma in the recent medical history. Surgical revision verifies an extended intramuscular hematoma; a source of bleeding can't be found. Despite multiple operative interventions recurrent hematomas occur; even with imaging a bleeding can't be sourced. Differential analysis of coagulation indicates a factor XIII-deficiency. Inherited and acquired forms of factor XIII-deficiency have been described. Acquired deficiencies can be caused by dysfunction in protein synthesis, elevated conversion or increased consumption. Factor XIII-deficiency can't be detected by conventional coagulation examination because fibrin generation isn't defective. For detection sophisticated examinations are to be used. The presented case indicates that factor XIII-deficiency should be considered when recurrent hematomas of unknown origin occur in geriatric patients, showing medical history without pathological findings. If a bleeding-disorder is suspected conventional coagulation examinations aren't sufficient. An early interdisciplinary examination could shorten therapy, mobilisation and rehabilitation of the patient presenting factor XIII-deficiency.

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