A Sporadic Abdominal Desmoid Tumour Case Presenting with Intermittent Intestinal Obstruction

Abstract

Desmoid tumours, also known as aggressive fibromatosis, are rare lesions with an intermediate biological behaviour between benign fibrous lesions and fibrosarcomas. Although abdominal desmoids have an increased incidence in Gardner's syndrome, they are rarely found in an isolated form. We report the findings of a barium study, ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging in a nine-year-old boy with intermittent nausea and vomiting, diagnosed as having a desmoid tumour. Although intra-abdominal desmoids are usually detected as a solitary lesion in sporadic cases, the presented case had two mesenteric lesions in the left upper quadrant. There was intestinal obstruction and the masses had invaded the colon wall.

Tumeur desmoïde abdominale se presentant comme une obstruction intestinale intermittente

La tumeur desmoïde, aussi connue comme fibromatose agressive, est une rare lésion ayant un statut biologique intermédiaire entre les lésions fibreuses bénignes et le fibrosarcome. Quoique les tumeurs desmoïdes abdominales soient plus fréquentes en cas de syndrome de Gardner, elles sont rarement retrouvées isolées. Nous rapportons l'étude par opacification, échographie, scanner et IRM d'un enfant de 9 ans qui présentait des nausées et des vomissements. Quoique les tumeurs desmoïdes habituellement détectées soient des lésions solitaires, le cas présenté comportait deux lésions mésentériques dans la quadrant supérieur gauche de l'abdomen. Une obstruction intestinale et un envahissement du colon avaient été retrouvés.

Caso esporádico de tumor desmoide abdominal manifestado como obstrucción intestinal intermitente

El tumor desmoide, también conocido como fibromatosis agresiva, es una lesión rara que tiene un comportamiento biológico intermedio entre el de una lesión fibrosa benigna y un fibrosarcoma. Aunque los desmoides abdominales tienen una incidencia mayor en el Síndrome de Gardner se encuentran algunas veces aislados. Presentamos un estudio con contraste, ecografía, TAC y RNM en un caso de un niño de 9 años con nauseas y vómitos intermitentes. Aunque los desmoides intraabdominales generalmente se detectan como lesiones solitarias en casos esporádicos nuestro caso tenía dos lesiones mesentéricas en el cuadrante superior izquierdo. El colon fue obstruído e invadido por estas masas.

Sporadischer Desmoid-Tumor des Abdomens und intermittierende intestinale Obstruktion

Desmoidtumoren sind als aggressive Fibromatose bekannt. Sie sind selten und ihre biologischen Eigenschaften schwanken zwischen einer benignen, fibrösen Bindegewebsveränderung und Fibrosarkomen. Abdominelle Desmoide zeigen beim Gardner-Syndrom zwar eine zunehmende Häufigkeit, werden jedoch isoliert sehr selten beobachtet. In der vorliegenden Arbeit wird der Fall eines 9-jährigen Knaben vorgestellt, der unter intermittierendem Erbrechen und Übelkeit litt. Mittels Bariumuntersuchung, Ultraschall, CT und Magnetresonanz-MRI wurde der Tumor diagnostiziert. Obwohl im Allgemeinen dieser seltene Tumor als Einzelgeschwulst auftritt, zeigt der vorliegende Fall ungewöhnlicherweise zwei Ursprungsherde im Mesenterium im Bereich des linken oberen Bauchquadranten. Es sollte daran gedacht werden, dass Zeichen einer intestinalen Obstruktion Hinweise auf eine Invasion des Kolons durch die aggressive Fibromatose sein können.

Key words

desmoid tumour - multiple - complication - children - imaging

Mots-clés

tumeur desmoïde - multiples complications - enfant - imagerie

Palabras clave

tumor desmoide - múltiple - complicaciones - niños - imágenes

Schlüsselwörter

Desmoidtumor - aggressive - abdominelle Fibromatose

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