Congenital Solitary Liver Cysts

Abstract

Aim: The aim of the study was to describe clinical and pathological findings in children with rare congenital solitary liver cyst. Material and Methods: Six children with congenital liver cyst were treated at the authors' institution from 1995 to 2002. Clinical records and operative findings of these patients were reviewed retrospectively. Results: Age at presentation ranged from neonatal to 14 years, and there were four girls and two boys. Hepatomegaly was the most common symptom in neonates while the older children presented with abdominal pain. Ultrasound was conclusive for diagnosis in all children, prenatal ultrasound in three. Intrahepatic cyst was found in five children. Partially extrahepatic cyst in the porta hepatis was found in one. The cyst diameters varied from 8 to 10 cm. Cysts were excised via an open abdominal approach in all patients. Histological findings confirmed the diagnosis of congenital liver cyst. Columnar epithelium was found in newborns while atrophic changes of epithelial lining were seen in older children. In a case of a 13-year-old girl the cyst was lined by metaplastic squamous epithelium with foci of slight dysplasia. Immunohistochemical studies were available in three recent children with positive findings in all of them. The postoperative course was uneventful in all patients. The follow-up period ranged from 36 - 120 months and no recurrence was observed. Conclusion: With appropriate selection of symptomatic patients, total excision of a congenital liver cyst is a safe procedure with excellent long-term results. Given the possibility of malignant degeneration of a congenital liver cyst we recommend its surgical excision in most cases.

Résumé

But: Décrire les signes cliniques et anatomo-pathologiques chez l'enfant porteur d'un kyste solitaire congénital du foie. Méthodes: Six enfants porteurs d'un kyste congénital du foie ont été traités de 1995 à 2002. Les dossiers cliniques et les découvertes opératoires de ces patients ont été revus rétrospectivement. Résultats: L'âge au moment de la découverte allait de la période néonatale à 14 ans et il y a avait 4 filles et deux garçons. L'hépatomégalie était le symptôme habituel chez les nouveaux-nés alors que les enfants plus âgés se présentaient avec une douleur abdominale. L'échographie était contributive pour le diagnostic chez tous les patients avec un diagnostic prénatal chez 3. Un kyste intra-hépatique était trouvé chez 5 enfants. Un kyste partiellement extra-hépatique au niveau de la plaque hilaire était trouvé chez un. Le diamètre du kyste variait de 8 à 10 cm, les kystes étaient excisés par une approche abdominale chez tous les patients. L'examen histologique confirme le diagnostic de kyste congénital du foie. Un épithélium en colonne était trouvé chez les nouveaux-nés alors que des modifications à type d'atrophie de l'épithélium était vu chez les patients les plus âgés. Dans le cas d'une fille de 13 ans, le kyste était couvert par un épithélium squameux métaplasique avec des foyers de dysplasie. L'étude immuno-histologique était valable chez 3 patients avec des réponses positives chez toutes. L'évolution post-opératoire était sans complication chez tous les patients, la période de suivi était de 36 à 120 mois et aucune récidive n'a été observée. Conclusion: Après sélection des patients symptomatiques, l'excision totale des kystes congénitaux du foie est un procédé sûr avec d'excellents résultats à long terme. Etant donné la possibilité de dégénérescence de ces kystes congénitaux du foie, nous recommandons l'excision complète dans la plupart des cas.

Resumen

Objetivo: Describir los hallazgos clínicos y patológicos en niños con quistes congénitos solitarios del hígado. Material y Métodos: Presentamos 6 casos tratados en nuestra institución entre 1995 y 2002. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y los hallazgos operatorios. Resultados: La edad de presentación osciló entre el periodo de recién nacido y los 14 años y hubo 4 niñas y 1 niños. El síntoma más frecuente fue la hepatomegalia en recién nacidos mientras que en niños mayores fue el dolor abdominal. El estudio con ultrasonidos fue concluyente para el diagnóstico en todos siendo prenatal en 3. Se encontró un quiste intrahepático en 5 niños. El quiste era parcialmente extrahepático en la porta hepatis en 1. El diámetro del quiste varió entre 8 y 10 cm. Los quistes se extirparon por vía abierta en todos los casos. Los hallazgos histológicos confirmaron el diagnóstico de quiste congénito del hígado. Se encontró epitelio columnar en recién nacidos mientras que había cambios atróficos del epitelio en niños mayores. En un caso de una niña de 13 años el quiste estaba tapizado por epitelio escamoso metaplásico con focos de displasia leve. Los estudios inmunohistoquímicos en 3 niños mostraron hallazgos positivos. El curso postoperatorio fue sin incidentes en todos los casos. El periodo de seguimiento fue de entre 36 y 120 meses y no hubo recidivas. Conclusión: Con una selección apropiada de niños sintomáticos la extirpación completa de los quiste congénitos es un procedimiento seguro con excelentes resultados a largo plazo. Dada la posibilidad de degeneración maligna de estos quistes recomendamos su excisión quirúrgica en la mayoría de los casos.

Zusammenfassung

Zielsetzung: Die Klinik und die pathologischen Befunde bei solitären, angeborenen Leberzysten im Kindesalter werden beschrieben. Material und Methodik: Sechs Kinder, 4 Mädchen und 2 Knaben, mit angeborenen Leberzysten wurden vom Autor im Zeitraum von 1995 bis 2002 behandelt. Die Krankengeschichten und intraoperativen Befunde dieser Patienten wurden retrospektiv analysiert. Ergebnisse: Das Alter bei der Vorstellung der Kinder schwankte zwischen Neugeborenenalter und 14 Jahren. Das häufigste Symptom bei Neugeborenen war eine Hepatomegalie, bei älteren Kindern Bauchschmerzen. Die Diagnose wurde bei allen Patienten durch Ultraschall gestellt, bei drei Kindern bereits pränatal. Eine intrahepatische Zyste wurde in 5 Fällen gefunden, bei einem Kind eine teilweise extrahepatisch in der Leberpforte gelegene Raumforderung. Der Zystendurchmesser schwankte zwischen 8 - 10 cm. Bei allen Patienten wurde die Zyste im Rahmen einer offenen Laparotomie entfernt. Die histologischen Untersuchungen bestätigten die Diagnose einer angeborenen Leberzyste. Bei Neugeborenen fand sich Zylinderepithel, während bei älteren Kindern atrophische Veränderungen der epithelialen Auskleidung der Zysten zu beobachten waren. Bei einem 13-jährigen Mädchen war die Zyste mit metaplastischem, schuppendem Epithel ausgekleidet mit herdförmigen leichten Dysplasien. Immunohistochemische Untersuchungen konnten bei Kindern durchgeführt werden. Der postoperative Verlauf war bei allen Patienten unauffällig. Der Nachbeobachtungszeitraum schwankte zwischen 36 - 120 Monaten. Rezidive traten nicht auf. Schlussfolgerungen: Bei geeigneter Auswahl von symptomatischen Patienten ist die vollständige Exstirpation angeborener Leberzysten eine sichere Behandlungsmethode mit ausgezeichneten Langzeitergebnissen. Da eine maligne Degeneration der Leberzyste möglich ist, muss in den meisten Fällen die Exstirpation empfohlen werden.

Key words

Congenital cyst - liver cyst - cyst excision - squamous epithelium

Mots-clés

Kyste congénital - kyste du foie - excision - épithélium squameux

Palabras clave

Quiste congénito - quiste hepático - extirpación - epitelio escamoso

Schlüsselwörter

Angeborene Leberzysten - Extirpation - Prognose - Histologie

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