46-jähriger Patient mit granulomatöser Prostatitis, Arthralgien und blutiger Rhinitis

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 46-jährigen Patienten war aufgrund einer Makrohämaturie mit Schmerzen in der Genitalregion sowie eines suspekten Tastbefundes der Prostata eine transurethrale Prostataresektion durchgeführt worden. Die histologische Untersuchung ergab eine nekrotisierende und granulomatöse Entzündung mit eosinophiler Kleingefäß-Vaskulitis. Im weiteren Verlauf entwickelte sich eine blutige Rhinitis mit Sinusitis maxillaris sowie Arthralgien und eine Arthritis der oberen Sprunggelenke, so dass der Patient in unsere Klinik überwiesen wurde. Die Bestimmung des c-ANCA mit Proteinase 3-Spezifität war positiv. Weder anamnestisch noch klinisch bestanden Hinweise auf ein Asthma bronchiale.

Diagnose: Wegener-Granulomatose

Therapie und Verlauf: Zur Remissionsinduktion erhielt der Patient zunächst eine Bolustherapie mit Cyclophosphamid und Prednisolon. Die Dauer der Therapie musste verlängert und die Cyclophosphamiddosis erhöht werden, da sich im weiteren Verlauf eine Neuropathie und eine Epididymitis im Rahmen der Grunderkrankung entwickelte.

Folgerungen: Die primäre Manifestation einer Wegener-Granulomatose an der Prostata ist in der Literatur nur selten beschrieben. Dieser Fall zeigt eindrucksvoll, wie mannigfaltig sich eine Vaskulitis gerade im Frühstadium präsentieren kann. Richtungsweisend für die Diagnosestellung einer Wegener-Granulomatose ist neben der Klinik der Nachweis von c-ANCA mit Proteinase 3-Spezifität.

Summary

History and admission findings: A 46-year-old, having developed developed gross haematuria and pain in the genital region, was referred to a urological unit. Because palpation of his prostatic gland was abnormal, a transurethral prostatic resection was performed. The histology showed a necrotizing and granulomatous inflammation of the prostate with small-vessel vasculitis and eosinophilic infiltrates. As the patient had also developed arthralgia and symptoms in the upper respiratory tract, he was admitted to our hospital. The test for c-ANCA with specifity for proteinase 3 was positive. There was no history or symptoms of asthma.

Diagnosis: Wegener’s granulomatosis.

Treatment and course: To achieve remission bolus therapy with cyclophosphamide and prednisolone was initiated and planned to be the first of three pulses But when the patient developed epididymitis and a neuropathy associated with Wegener"s granulomatosis, the dose was increased and cyclophosphamide was given for a longer period.

Conclusion:The early manifestation of Wegener"s granulomatosis at the prostatic gland is rare in this disease. This case presented with an impressive variation of symptoms, which may occur especially in the early course of vasculitis. The findings of c-ANCA with specifity for proteinase 3 is important for the diagnosis of this disease.

Literatur

• 1 Abril A, Calamia K T, Cohen M D. The Churg Strauss syndrome (allergic granulomatous angiitis): review and update.  Semin Arthrit Rheum. 2003;  33 106-114
• 2 Austin H A, Klippel J H, Balow J E. et al . Therapy of lupus nephritis. Controlled trial of prednisone and cytotoxic drugs.  N Engl J Med. 1986;  314 614-619
• 3 Bray V J, Hasbergen J A. Prostatic involvement in Wegener’s Granulomatosis.  Am J Kidney Dis. 1991;  17 578-580
• 4 Brunner A, Tzankov A, Akkad T, Lhotta K, Bartsch G, Mikuz G. Wegener’s granulomatosis presenting with gross hematuria due to prostatitis.  Virchows Arch. 2004;  444 92-94
• 5 Fauci A, Haynes B, Katz P, Wolff S. Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years.  Ann Intern Med. 1983;  98 76-85
• 6 Gunnarsson R, Omdal R, Kjellevold K H, Ellingsen C L. Wegener’s granulomatosis of the prostate gland.  Rheumatol Int. 2004;  24 120-122
• 7 Haubitz M, Schellong S, Gobel U. et al . Intravenous pulse administration of cyclophosphamide versus daily oral treatment in patients with antineutrophil cytoplasmatic antibody-associated vasculitis and renal involvement: a prospective, randomized study.  Arthritis Rheum. 1999;  41 1835-1844
• 8 Hellmich B, Kausch I, Doehn C, Jocham D, Holl-Ulrich K, Gross W L. Urinary bladder cancer in Wegener’s granulomatosis: is it more than cyclophosphamide?.  Ann Rheum Dis. 2004;  63 1183-1185
• 9 Hoffman G S, Leavitt R Y, Fleisher T A, Minor J R, Fauci A S. Treatment of Wegener’s granulomatosis with intermittent high-dose intravenous cyclophosphamide.  Am J Med. 1990;  89 403-410
• 10 Hussain S F, Baker J T, De Bolla A R. Wegener’s granulomatosis presenting as granulomatous prostatitis causing urinary retention.  Br J Urol. 1990;  65 104
• 11 Jennette J C, Falk R J, Andrassy K. et al . Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference.  Arthritis Rheum. 1994;  37 187-192
• 12 Lamprecht P, Arbach O, Voswinkel J. et al . Induction of remission with infliximab in therapy-refractory Wegener’s granulomatosis - Follow-up of six patients.  Dtsch Med Wochenschr. 2002;  127 1876-1880
• 13 Lamprecht P, Gross W L. Wegener’s granulomatosis.  Herz. 2004;  29 47-56
• 14 Langford C A. Wegener’s granulomatosis: current and upcoming therapies.  Arthritis Res Ther. 2003;  5 180-191
• 15 Leavitt R Y, Fauci A S, Bloch D A. et al . The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1101-1107
• 16 Mundinger A, Pumpe K, Grosser G, Herbst E W, Grotz W, Kröpelin T. Primärmani-festation einer Wegener’schen Granulomatose in der Prostata.  Urologe (A). 1989;  28 234-236
• 17 Potter M B, Fincher R K, Finger D R. Eosinophilia in Wegener’s granulomatosis.  Chest. 1999;  116 1480-1483
• 18 Regan M J, Hellmann D B, Stone J H. Treatment of Wegener’s granulomatosis.  Rheum Dis Clin North Am. 2001;  27 863-886
• 19 Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U. et al . An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s Granulomatosis.  Arthritis Rheum. 2000;  43 1021-1032
• 20 Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross W L. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register.  Arthritis Rheum. 2005;  53 93-99
• 21 Schönermarck U, Lamprecht P, Csernok E, Gross W L. Prevalence and spectrum of rheumatic diseases associated with proteinase 3-antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) and myeloperoxidase-ANCA.  Rheumatology. 2001;  40 178-184
• 22 Sorensen S F, Slot O, Tvede N, Petersen J. A prospective study of vasculitis patients collected in a 5 year period: evaluation of the Chapel Hill nomenclature.  Ann Rheum Dis. 2000;  59 478-482
• 23 Talar-Williams C, Hijazi Y M, Walther M M. et al . Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener granulomatosis.  Ann Intern Med. 1996;  124 477-484
• 24 The Wegener’s Granulomatosis Etanercept Trial (WGET) Research Group . Etanercept plus Standard Therapy for Wegener’s Granulomatosis.  N Engl J Med. 2005;  352 351-361