Der besondere Fall: Zystische Lungenparenchymveränderungen

Bildanalyse und Diagnose

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahme (Abb. [1]) zeigt multiple dünnwandige zystische Läsionen. Die Zysten sind teilweise gruppiert angeordnet. Computertomographisch sind Zysten mit einem Durchmesser zwischen 8 und 35 mm zu sehen (Abb. [2]). Sie sind überwiegend scharf und zartwandig, einzelne aber auch unschärfer begrenzt mit unregelmäßiger Wandstruktur. Teilweise sind die Zysten mit Schleim gefüllt und weisen Spiegel auf.

Abb. 1 Thoraxübersichtsaufnahme zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme im Alter von 17 Jahren. a Thorax a. p. b Thorax seitlich. Abb. 2 Computertomographie der Lunge mit Nachweis multipler Zysten ab ca. 8 mm. Die Zysten sind überwiegend scharf und zartwandig begrenzt, sind teilweise schleimgefüllt und weisen Spiegel auf.

Differenzialdiagnose zystischer pulmonaler Veränderungen

Die Differenzialdiagnose zystischer pulmonaler Veränderungen ist breit. Neben den im Allgemeinen unspezifischen Residuen einschmelzender Prozesse und bullöser Veränderungen muss auch an seltenere Erkrankungen wie die zystische Fibrose, die Histiozytose X und die Lymphangioleiomyomatose gedacht werden. Eine seltene, wenig bekannte Ursache von zystischen Lungenparenchymveränderungen ist die pulmonale Manifestation der juvenilen Larynxpapillomatose. Hierbei handelt es sich um eine virusassoziierte Erkrankung mit laryngealer und trachealer Papillomatose. In schweren Fällen kann es zur pulmonalen Manifestation mit Ausbildung von Pneumatozelen kommen. Bei bekannter Grunderkrankung ist die Diagnose unproblematisch.

Verlauf

Die Larynxpapillomatose des zum Zeitpunkt der Untersuchung 17-jährigen Patienten hatte sich als relativ therapieresistent erwiesen: Im Alter von 3 Jahren wurde die Papillomatose diagnostiziert und in den Papillomen die HPV-DNA-Subtypen 6, 11, 42, 43, 44 nachgewiesen. In der Folge wurden die Papillome mehrfach - erfolglos - mit dem Laser abgetragen, und im Alter von 5 Jahren wurde eine Interferon-β-Therapie begonnen, die aber wegen Nebenwirkungen abgebrochen werden musste. Mit 6 Jahren war der Larynx komplett stenosiert, sodass die Langzeittracheotomie durchgeführt wurde. Später wurde der Patient wegen einer zunehmenden Trachealstenose mit einem Stent versorgt. Im 12. Lebensjahr wurde eine intravenöse Interferon-α-Therapie durchgeführt.

Aktuell wurde der Patient zum Wechsel des Trachealstents stationär aufgenommen. Während die bei Stentanlage angefertigte Thoraxübersichtsaufnahme noch einen unauffälligen Lungenbefund zeigte, waren in der aktuellen Thoraxübersichtsaufnahme multiple dünnwandige Lungenzysten mit einem Durchmesser zwischen 8 und 35 mm nachzuweisen (Abb. [1]). Postinterventionell imponierten einige der Zysten durch Sekretretention als scharf begrenzte fokale Verschattungen. Computertomographisch stellten sich die Veränderungen als multilokuläre dünnwandige zystische Läsionen dar, welche teils belüftet, teils mit Sekret oder Schleim gefüllt waren und Spiegelbildungen aufwiesen (Abb. [2]). Die zugehörigen Bronchien zeigten Wandverdickungen, das Bronchialsystem selbst war frei von papillomatösen Wucherungen. Das umgebende Lungenparenchym war unauffällig.

Literatur

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