Karzinosarkome des Larynx und Hypopharynx[*]

Zusammenfassung

Hintergrund: Karzinosarkome sind seltene biphasische Malignome mit einem karzinomatös und einem sarkomatös differenzierten Tumoranteil. Die Manifestation im Larynx und insbesondere im Hypopharynx ist selten. Patienten: In der vorgelegten Untersuchung werden 2 Patienten mit einem glottischen bzw. einem hypopharyngealen Karzinosarkom vorgestellt. Vor dem Hintergrund der verfügbaren Literatur werden Pathologie, Pathogenese sowie die klinischen und therapeutischen Besonderheiten vor allem im Unterschied zum Plattenepithelkarzinom diskutiert. Diskussion: Das Karzinosarkom des Larynx und Hypopharynx wird überwiegend bei älteren Männern beschrieben. Risikofaktoren sind Inhalationsrauchen, Alkohol und ionisierende Strahlen. Bemerkenswert ist die oft kurz dauernde Anamnese. Bei der Spiegeluntersuchung und der Endoskopie fällt ein zumeist ausgeprägt exophytisch wachsender, knolliger oder polypoider Tumor unter intakter Schleimhaut auf.
Für die Diagnose eines Karzinosarkoms entscheidend ist der lichtmikroskopische und immunhistochemische Nachweis eines karzinomatös und eines sarkomatös differenzierten Tumoranteils - Karzinom- und Sarkomzellen entwickeln sich wahrscheinlich aus einer pluripotenten epithelialen Zelle. Die meisten Autoren empfehlen eine multimodale Therapie. Eine organerhaltende Operation ist aufgrund des exophytischen Tumorwachstums oft trotz großer Tumorvolumina möglich. Die Prognose ist mit derjenigen von Plattenepithelkarzinomen der Region vergleichbar.

Abstract

Introduction: A carcinosarcoma is an uncommon neoplasm with both malignant epithelial and malignant mesenchymal components. The tumor entity has been described in many epithelial organs. Manifestation in the larynx and the hypopharynx is rare. Patients: This report recounts two patients, one with a carcinosarcoma of the vocal cords and the other with a hypopharynx tumour. On the background of the literature we discuss the peculiarities of histology, pathogenesis, clinical features and therapy. Discussion: Carcinosarcomas of the larynx and hypopharynx are typically described in elderly men. Smoking, alcohol and previous irradiation of the head and neck are predisposing etiologic factors. Clinical symptoms correspond to other neoplasms of the area - a short anamnesis is typical. In most cases the endoscopy reveals the presence of an exophytic lesion with intact epithelial surface. Crucial for the diagnosis is the revelation of a carcinoma together with sarcoma in the histology and immunohistochemistry both in the primary and secondary side. The histogenesis of carcinosarcoma is not yet clear - it seems that a pluripotent cell produces both tumour components.
Most authors recommend complete surgical excision of the primary, regional lymphadenectomy and postoperative irradiation. Despite of an often large tumor volume the preservation of the larynx seems to be possible in many cases, because exophytic tumours are prepotent. Survival rates are similar to those of patients with squamous cell carcinoma.

Schlüsselwörter

Karzinosarkome - Larynx - Hypopharynx - Pathogenese - Therapie

Key words

carcinosarcoma - larynx - hypopharynx - histogenesis - therapy

1 Auszugsweise vorgetragen anlässlich der 4. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Otorhinolaryngologie und zervikofaziale Chirurgie am 17. 4. 2004 in Oldenburg

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1 Auszugsweise vorgetragen anlässlich der 4. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Otorhinolaryngologie und zervikofaziale Chirurgie am 17. 4. 2004 in Oldenburg