Konnatale zystische Lungenfehlbildungen

Zusammenfassung

Ziel: In der vorliegenden Studie wurden pränatal erhobene Befunde zystischer Lungenfehlbildungen postnatal durch die Bildgebung mit dem Ziel kontrolliert, die Treffsicherheit der pränatalen Diagnostik zu validieren, prognostische Faktoren aus den Befunden abzuleiten und ein optimiertes perinatales Management zu definieren. Material und Methoden: Die Studie basiert auf 45 pränatalen Sonographie-Ergebnissen, 32 Patientinnen blieben in der perinatalen Überwachung. 5 Schwangerschaften wurden wegen einer konnatalen zystisch adenomatoiden Malformation (CCAM) und zusätzlicher fetaler Fehlbildungen unterbrochen. Vollständige Regredienz der Malformation bestand pränatal bei 8, postnatal bei 5 Kindern. Ergebnisse: 14 Kinder wurden operiert, wobei in 4 Fällen ein mit der Bildgebung übereinstimmender Befund einer CCAM und bei 7 Kindern eine Sequestration bestand. 3 Befunde zeigten keine Übereinstimmung mit der Aussage der Bildgebung: Eine rhabdomyoide Dysplasie, ein Sequester mit zusätzlicher Relaxatio Diaphragmatica sowie eine angiomatöse Malformation. Alle Ergebnisse der postnatalen Bildgebung konnten zu den chirurgischen bzw. pathologisch-anatomischen Befunden korreliert werden. Die Treffsicherheit der pränatalen Diagnostik dieser Studie ist hoch. Es überwiegen die chirurgisch bestätigten Sequestrationen gegenüber der CCAM. Schlussfolgerung: Ein perinatales, zeitlich gut korreliertes Management mit unmittelbar postnataler Bildgebung ist erforderlich, um die chirurgische Intervention entsprechend der klinischen Relevanz korrekt zu determinieren und Komplikationen jenseits des ersten Lebensjahres zu vermeiden. Diese wird bei respiratorisch insuffizientem Kind in der Neonatalperiode durchgeführt, bei klinisch stabilen Kindern innerhalb des ersten Lebensjahres.

Abstract

Purpose: The aim of the study concerning congenital cystic lung malformations was to evaluate prenatal diagnoses postnatally to determine prognostic factors as well as to define optimized perinatal management. Materials and Methods: The study is based on 45 prenatal ultrasound examinations depicting fetal cystic lung lesions. 32 of the mothers had follow-up examinations. 5 pregnancies were terminated due to CCAM and additional malformations. Complete regression of the lesions was seen prenatally in 8 cases and postnatally in 5 children. Results: Surgical intervention due to respiratory insufficiency was necessary in 4 neonates. According to the imaging results, CCAM was present in 4 cases and sequestration in 7 patients. No correlation between the imaging findings and the surgical results was found in 3 children: One child suffered from rhadomyoid dysplasia, and in the case of the second child, a left-sided hernia of the diaphragm and additional sequestration were detected. The third child showed AV malformation. The cystic lesions of the 14 children operated upon were proven histologically. The degree of accuracy in the present study was high. Conclusion: Precise perinatal management is warranted in order to determine according to the clinical relevance surgical intervention and to prevent complications after the first year of life. This is performed during the neonatal period for respiratory insufficient neonates and within the first year of life for clinically stable children.

Key words

Congenital lung malformations - pre and postnatal imaging - pathological anatomic correlation

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