Rofo 2007; 179(2): 167-169
DOI: 10.1055/s-2006-927182
Der interessante Fall

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Abernethy-Malformation - kongenitale Aplasie der Pfortader bei 29-jähriger Patientin

M. Oei, J. Weßling
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eingereicht: 23.8.2006

angenommen: 20.9.2006

Publication Date:
02 January 2007 (online)

Einleitung

Die kongenitale Aplasie der Pfortader (CAPV = Congenital Absence of Portal Vein) - nach dem Erstbeschreiber auch Abernethy-Malformation genannt - ist eine sehr seltene Gefäßanomalie. So wurden weltweit bislang erst 33 Fälle einer CAPV berichtet (Hillerer C et al. Der Radiologe 2005; 9: DOI 10.1007/s00117-005-1265-3). Die CAPV ist Folge einer aberranten embryonalen Entwicklung der portalvenösen Gefäße mit Hypo- oder Aplasie derselben. Hierdurch wird das gesamte venöse Blutvolumen aus dem lienalen- und gastrointestinalen Stromgebiet über Shuntverbindungen direkt dem systemischen Kreislauf ohne vorherige Leberpassage zugeführt.

In über 75 % der bisherigen Fallbeschreibungen erfolgte die Diagnosestellung bereits im Kindesalter. Die CAPV ist zumeist keine isolierte Diagnose. So finden sich bei diesen Patienten häufig auch Herz-, Skelett- und viszerale Anomalien. Ferner ist die CAPV mit dem Auftreten von Lebertumoren unterschiedlicher Entität assoziiert.

Wir berichten über den Fall einer 29-jährigen Patientin mit CAPV und milder Leberdysfunktion.

Dr. Johannes Weßling

Münster

Email: weslingj@uni-muenster.de