Abrikossoff-Granularzelltumor: intraorbital eine Rarität

Einführung

Granularzelltumoren, erstmals 1926 von Abrikossoff als von der quer gestreiften Muskulatur ausgehende Myome beschrieben, sind eher selten (Abrikossoff A. Virch Arch Path Anat 1926; 260: 215). In der Annahme, dass diese Tumoren aus Myoblasten entstehen, begründet sich die früher häufig gebrauchte Bezeichnung Granularzellmyoblastom. Die heute gültige Theorie geht aufgrund immunhistochemischer Merkmale vom neurogenen Ursprung dieser in der Regel benignen Tumoren aus. Sie kommen in jedem Alter vor und können nahezu jedes Gewebe betreffen, wobei die Zunge mit etwa einem Viertel der Fälle die häufigste Lokalisation darstellt. Sie verursachen vor allem bei Größenzunahme lokale Beschwerden. Maligne Granularzelltumoren werden lediglich in etwa 1 - 3 % der Fälle beobachtet, dabei kann es neben einem lokal infiltrativen Wachstum zur Metastasierung insbesondere in Lymphknoten, Knochen und Lunge kommen (Ordonez NG. Adv Anat Pathol 1999; 6: 186 - 203).

Die Therapie benigner Granularzelltumoren besteht ausschließlich in der lokalen Resektion. In den Fällen, in denen eine maligne Transformation vorliegt, sollte eine ergänzende lokale Lymphadenektomie erfolgen. Der Nutzen von Radio- bzw. Chemotherapie ist umstritten.