Diffuse tracheobronchiale Amyloidose

Einleitung

Die Amyloidose ist eine selten auftretende Erkrankung mit ernster Prognose, die durch extrazelluläre Ablagerung unlöslicher fibrillärer Proteine gekennzeichnet ist und alle Organe des Körpers betreffen kann. Die Diagnosestellung erfolgt histochemisch durch die charakteristische Reaktion in der Kongorotfärbung und grüngelbliche Darstellung unter polarisierendem Licht. Bei pulmonalem Befall werden 3 unterschiedliche Formen beobachtet: Die noduläre Amyloidose mit multiplen umschriebenen intrapulmonalen Rundherden, die diffuse pulmonale Amyloidose, die häufig im Rahmen systemischer Erkrankungen auftritt und die tracheobronchiale Amyloidose, die fokale oder diffuse submuköse Knoten im Bereich des Larynx, der Trachea sowie der Haupt- bis Segmentbronchien zeigt.