Zusammenfassung
Die Frühdiagnostik der Demenzen auf der Grundlage frontotemporaler lobärer Degenerationen (FTLD), der frontotemporalen Demenz (FTD), der semantischen Demenz (SD) und der nicht-flüssigen, progressiven Aphasie (PA) und ihre differenzialdiagnostische Abgrenzung stellt in vielen Fällen eine Herausforderung dar. Nicht nur die Unterscheidung vom „normalen” Alterungsprozess, sondern auch von funktionell-psychiatrischen Erkrankungen und anderen demenziellen Erkrankungen kann schwierig sein. Auch die Abgrenzung von FTD, SD und PA untereinander ist oftmals problematisch. Eine frühe Diagnose setzt eine genaue Kenntnis der früh auftretenden Symptome voraus. In dieser Arbeit wurden die Bezugspersonen von 78 Patienten mit FTD, 20 mit SD und 17 mit PA über die ersten Symptome befragt. Bei den Patienten mit FTD waren zu Beginn der Erkrankung neben einer Veränderung der Persönlichkeit häufig Vergesslichkeit und Wortfindungsstörungen als erste Auffälligkeiten bemerkt worden. Bei den Patienten mit SD fielen zu Beginn Wortfindungsstörungen und Persönlichkeitsveränderungen auf. Bei nahezu allen Patienten mit PA wurden zuerst Wortfindungsstörungen offensichtlich. Aussagen über den Verlauf und die Mortalität der Erkrankung sollten Bestandteil einer umfassenden Aufklärung der Angehörigen und ggf. des Patienten sein. Um Aufschluss über die Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit FTLD und die Todesursachen zu bekommen, wurden die Angaben über 106 Patienten ausgewertet, von denen 25 zum Zeitpunkt der Datenerhebung verstorben waren. Die mittlere Überlebenszeit nach Beginn der ersten Symptome lag bei 14 Jahren, wobei Patienten, bei denen die ersten Symptome in jüngerem Alter aufgetreten waren, ein höheres Risiko hatten, rascher zu versterben. Die Todesursachen waren unterschiedlich, wobei Pneumonien sowie relativ plötzliche, unklare Todesfälle vergleichsweise häufig auftraten.
Abstract
The early and differential diagnosis of the clinical phenotypes of frontotemporal lobar degeneration (FTLD), including frontotemporal dementia (FTD), semantic dementia (SD) and non-fluent progressive aphasia (NFPA), can be challenging. It may be difficult not only to differentiate these conditions from normal aging, psychiatric disorders, and other dementias, but also to distinguish between them. For early diagnosis, information on the initial and presenting symptoms of the FTLD phenotypes is essential. In the present study caregivers of 78 patients with FTD, 20 patients with SD and 17 patients with PA were interviewed about initial symptoms. In patients with FTD, the most frequent initial symptoms were alterations of personality, followed by forgetfulness and word finding difficulty. Patients with SD presented with word finding difficulty and behavioral disturbances. Almost all patients with PA developed word finding difficulty as the first manifestation of their disorder. Diagnostic latency - the time from disease onset to diagnosis was 4.1 years in FTD, 4.2 years in SD and 3.1 years in PA. Caregivers, and in some cases also patients, should be educated about the likely course and mortality of FTLD. To obtain information about survival time and cause of death associated with FTLD we analyzed follow-up data on 106 patients of whom 25 had died. The median survival time from the occurrence of first symptoms was 14 years. Mortality risk was significantly higher in patients with an early disease onset. Causes of death were varied, but pneumonia and sudden unexplained deaths were particularly frequent.
Schlüsselwörter
Demenz - frontotemporale lobäre Degeneration - Aphasie
Key words
dementia - degeneration frontotemporal - Aphasia
Literatur
janine.diehl@lrz.tum.de
