Pyoderma Gangraenosum, a Rare, but Potentially Fatal Complication in Paediatric Oncology Patients

Abstract

Pyoderma gangraenosum (PG) is a serious chronic, ulcerative skin disorder afflicting both adults and children. As PG is often associated with systemic diseases (>50%) such as inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis or haematological disorders, it requires a multidisciplinary approach. This disorder is not commonly reported in paediatrics; therefore children with PG represent a particularly difficult diagnostic challenge. Clinical diagnosis is often delayed and PG is only considered after eliminating other causes of cutaneous ulcers. We report a 4-year-old boy with secondary myelodysplastic syndrome following treatment for acute lymphoblastic leukaemia who presented with a massive inflammatory, ulcerative proliferation of the lower lip which was diagnosed as PG. We have reviewed the literature with reference to diagnostic criteria and treatment options of this disorder that is particularly rare in childhood.

Zusammenfassung

Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine sehr schwer verlaufende, chronische Ulzeration der Haut, die sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen kann. Die Diagnosestellung bedarf interdisziplinärer Zusammenarbeit, da PG in über 50% der Fälle mit Systemerkrankungen wie entzündlichen Darmerkrankungen sowie rheumatischen oder hämatologischen Erkrankungen assoziiert ist. Da dieses Krankheitsbild nicht sehr häufig in der Pädiatrie berichtet wird, ist PG im Kindesalter eine besondere diagnostische Herausforderung. Die klinische Diagnosestellung wird oft verzögert und PG erst berücksichtigt, wenn andere Ursachen einer ulzerös wuchernden Hautläsion ausgeschlossen wurden. Wir berichten über einen 4-jährigen Jungen, der nach Abschluss der Behandlung einer akuten lymphatischen Leukämie an einem sekundären myelodysplastischen Syndrom erkrankte. Er präsentierte sich zunächst mit einer massiven, entzündlichen, tumorösen Wucherung der Unterlippe. Nach vielen differenzialdiagnostischen Überlegungen wurde schließlich PG diagnostiziert. Dieser Artikel präsentiert neben dieser Kasuistuik eine Zusammenfassung der Literatur, insbesondere im Hinblick auf diagnostische Kriterien und Therapieoptionen dieser im Kindesalter seltenen Erkrankung.

Key words

Pyoderma gangrenosum - ulcer - myelodysplastic syndrome - treatment

Schlüsselwörter

Pyoderma gangrenosum - Ulkus - myelodysplastisches Syndrom - Therapie

References

• 1 Al-Rimawi HS, Hammad MM, Raweily EA, Hammad HM. Pyostomatitis vegetans in childhood.  Eur J Pediatr. 1998;  157 402-405
• 2 Aractingi S, Bachmeyer C, Dombert H, Vignon-Pennamen D, Degos L, Dubertret L. Simultaneous occurrence of two rare cutaneous markers of poor prognosis in myelodyplastic syndrome: erythema elevatum diutinum and specific lesions (review).  Br J Dermatol. 1994;  131 112
• 3 Assen LD, Miteva I, Schwartz RA, Janniger CK. Pyoderma gangrenosum in childhood.  Cutis. 1996;  58 257-262
• 4 Avivi I, Rosenbaum H, Levy Y, Rowe J. Myelodysplastic syndrome and associated skin lesions: a review of the literature.  Leukaemia Research. 1999;  23 323-330
• 5 Callen JP. et al . Management of pyoderma gangrenosum.  Clin Exp Dermatol. 2002;  27 328-337
• 6 Campbell S, Cripps S, Jewell DP. Therapy Insight: pyoderma gangrenosum-old disease, new management (review).  Nat Clin Pract Gastroen-terol Hepatol. 2005;  2 587-594
• 7 Chakrabarty A, Phillips TJ. Pyoderma gangrenosum.  Wounds. 2002;  14 302-305
• 8 Chow RKP, Ho VC. Treatment of pyoderma gangrenosum.  J Am Acad Dermatol. 1996;  34 1047-1060
• 9 Crowson AN, Mihm MC, Magro C. Pyoderma gangrenosum.  J Cutan Pathol. 2003;  30 97-107
• 10 Graham JA, Hansen KK, Rabinowitz LG, Esterly NB. Pyoderma gangre-nosum in infants and children.  Pediatr Dermatol. 1994;  11 10-17
• 11 Henseler H, Menke H, Olbrisch RR. Pyoderma gangraenosum - seltene Ursache einer unerwarteten Wundheilungsstörung.  Chirurg. 2001;  72 1196-1200
• 12 Ho KK, Otridge BW, Vandenberg E, Powell FC. Pyoderma gangrenosum, polycythemia rubra vera and the development of leukaemia.  J Am Acad Dermatol. 1992;  27 804
• 13 Jackson MJ, Callen JP. Pyoderma gangrenosum.  2002;  http://www.emedicine.com/DERM/topic367.htm
• 14 Jacobs P, Palmer S, Gordon-Smith EC. Pyoderma gangrenosum in myelodysplasia and acute leukaemia.  Postgrad Med J. 1985;  61 689
• 15 Khandpur S, Mehta S, Reddy BSN. Pyoderma gangrenosum in two siblings: a familial predisposition.  Pediatr Dermatol. 2001;  18 308-312
• 16 Oka M, Berking C, Nesbit M. et al . Interleukin-8 over expression is present in pyoderma gangrenosum ulcers and leads to ulcer formation in human skin xenografts.  Lab Invest. 2000;  80 595-604
• 17 Powell FC, Perry HO. Pyoderma gangrenosum in childhood.  Arch Dermatol. 1984;  120 757-761
• 18 Powell FC, Schroeter AL, Su WP, Perry HO. Pyoderma gangrenosum: a review of 86 patients.  Q J Med. 1985;  55 173
• 19 Su WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC, Perry HO. Pyoderma gangre-nosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.  Int J Dermatol. 2004;  43 790-800

Correspondence