Zusammenfassung
Hintergrund und Fragestellung: Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine autosomal-dominant vererbte Vaskulopathie, deren herausragendes Merkmal die chronisch-rezidivierende Epistaxis ist. Bisher unklar ist, ob diese nur ein isoliertes Symptom der HHT ist oder ob sie Auswirkungen auf weiter reichende Aspekte der Lebensqualität (LQ) hat und wie stark die krankheitsbedingte Einschränkung der LQ im Vergleich zu anderen chronischen Erkrankungen ist.
Patienten und Methodik: Es handelt sich um eine prospektive Querschnittsstudie. Als Instrument zur Erfassung der LQ wurde der Fragebogen „Profile der LQ chronisch Kranker” (PLC) und ein neu generierter Fragebogen zur Erfassung und Differenzierung der einzelnen HHT-assoziierten Symptome - „Symptomspezifischer Fragebogen” (SFB) - verwendet. Zum Vergleich wurden Normdaten gesunder Personen aus Deutschland, sowie PLC-Ergebnisse anderer chronischer Erkrankungen herangezogen.
Ergebnisse: Die Ergebnisse zeigen, dass 90 % der HHT-Patienten die wiederkehrende Epistaxis als unangenehmstes aller Symptome betrachten. Für 63 % der Befragten zieht sie eine Einschränkung bei Hobbys und Freizeitgestaltung nach sich. HHT-Patienten weisen in 5 von 6 PLC-Skalen schlechtere Werte als Vergleichsproben anderer chronischer Erkrankungen wie Kardiomyopathie und rheumatoide Arthritis auf. 73 % der Betroffenen wünschen sich neue Therapiekonzepte.
Folgerung: Die Optimierung der Behandlung der Epistaxis ist dringend geboten. Da die dauerhafte Reduktion der Epistaxis ein Ziel ist, das in naher Zukunft nur bedingt erreicht werden kann, sollte kurz- und mittelfristig ein multimodales Behandlungskonzept für HHT-Betroffene verfolgt werden. Durch die Einbeziehung psychologischer Behandlungselemente und die Erlernung von Entspannungsstrategien könnte der Zusammenhang zwischen Stress und Nasenbluten durchbrochen und die Lebensqualität direkt positiv beeinflusst werden.
Summary
Backround and objective: Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an inherited autosomal dominant vascular disease, which can cause multiple symptoms, the cardinal one being chronic recurrent nosebleeds. The aim of this study was to determine, whether these chronic recurrent episodes are felt by the patients to be merely isolated episodes or affect their quality of life (QoL). Also assessed was the extent to which QoL is more impaired in patients with HHT than in those with other chronic diseases.
Patients and methods: This prospective cross-sectional study was based on a German questionnaire, „Profile of Quality of Life of Chronically Ill Patients"(PLC) together with a newly formulated questionnaire dealing with HHT-specific symptoms. Comparisons were made with German normative reference data, as well as with data from randomly selected patients with various chronic diseases.
Results: 90% of patients with HHT considered their recurrent nosebleeds to be the most disturbing symptom, interfering with hobbies and leisure time in 63% of them. Those with HHT had worse results in 5 of 6 PLC scales than those with other chronic diseases such as cardiomyopathy or rheumatic disease. 73% of the patients stated that they would appreciate new ways of treating these nosebleeds.
Conclusion: There is a great need for optimizing the treatment of chronic recurrent nosebleeds. Lasting reduction of such bleeds by new therapeutic methods seems unlikely to happen in the near future. For this reason multimodal treatment options, including psychological and relaxation techniques, should be considered. Such an approach may reduce the stress on patients (and subsequent nosebleeds) and result in a direct improvement of their quality of life.
Literatur
folz@med.uni-marburg.de
