Idiopathisches Aneurysma des Truncus pulmonalis: seltene Differentialdiagnose von Thoraxschmerz und Dyspnoe

Einleitung: Während die Häufigkeit von Aneurysmen der Aorta ascendens mit bis zu 10/100000 angeben wird, sind Erweiterungen des Truncus pulmonalis wesentlich seltener. Verschiedene prädisponierende Faktoren wurden beschrieben, ein idiopathisches Aneurysma des Truncus pulmonalis ist eine Rarität. Fallbeschreibung: Wir berichten von einem 67-jährigen Patienten mit thorakalen Schmerzen und Anstrengungsdyspnoe NYHA II. Radiologisch zeigte sich eine auffällige linke Herzsilhouette, im CT wurde ein Aneurysma des distalen Truncus pulmonalis bis 65mm gefunden. Mittels Rechtsherzkatheter liess sich eine leichtgradige pulmonal arterielle Hypertonie feststellen, im Herzcho unauffällige Herzklappen, die weitere Diagnostik ohne Hinweise auf Aneurysma begünstigende Erkrankungen. Beim Zusammenschau aller Befunde entschloss man sich zur OP: Ersatz des Truncus pulmonalis und beider Pulmonalarterien bis zur Bifurkation mittels zweier vaskulärer Grafts. Der postoperative Verlauf gestaltete sich ausser intermittierendem tachykarden Vorhofflimmern unproblematisch, die Histologie des Gefäßresektates war ohne Anhalt für z.B. Vaskulitis. Diskussion: Der natürliche Verlauf eines Truncus pulmonalis – Aneurysmas ist wegen der Seltenheit des Befundes weitgehend unbekannt, entsprechend gibt es insbesondere bei fehlender pulmonal arterieller Hypertonie keine eindeutigen Empfehlungen zur OP. Im Zweifelsfall besteht bei Aneurysmen über 6cm wegen Ruptur- bzw. Dissektionsgefahr mit hoher Letalität die Indikation zur operativen Therapie mit guten Resultaten bei elektivem Eingriff. Schlussfolgerung: Ein Aneurysma des Truncus pulmonalis erfordert die interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Festlegung der optimalen Therapie, sowohl konservatives wie operatives Vorgehen wurde kasuistisch beschrieben.