CranioNet - eine interdisziplinäre Strategie für das Kraniopharyngeom

Zusammenfassung

Hormonausfälle mit lebenslang notwendiger Substitutionsbedürftigkeit von Hormonen, persistierende Sehstörungen, mögliche neurologische Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven sowie psychoneurologische Funktionsstörungen verursachen bei Patienten mit einem Kraniopharyngeom eine lebenslange mehr oder weniger ausgeprägte Beeinträchtigung der Lebensqualität und der sozialen Kompetenz, im Einzelfall bis zu vollständiger Pflegebedürftigkeit. Ziel der Therapie muss es daher sein, diese Tumoren möglichst früh zu erkennen und die operative Radikalität unter Vermeidung postoperativer Komplikationen möglichst zu begrenzen. Dazu ist eine ausreichende Erfahrung des Neurochirurgen erforderlich, so dass diese Tumoren möglichst nur in neurochirurgischen Zentren mit entsprechender Expertise operiert werden sollten. Gut etablierte strahlentherapeutische Verfahren sind abgesehen von der Entwicklung späterer Hormondefizite relativ nebenwirkungsarm und erhöhen das rezidivfreie Überleben nach inkompletter chirurgischer Resektion oder bei Rezidiven.

Eine interdisziplinäre Herangehensweise und die prospektive Erfassung der Patienten hinsichtlich Therapie und Verlauf ist wünschenswert. Das Langzeitüberleben kann durch die Entwicklung einer zum Teil morbiden Adipositas mit begleitenden arteriosklerotischen Folgeerkrankungen und des metabolischen Syndroms beeinträchtigt sein. Die Ursachen dieser Adipositas und ihrer Folgen sind derzeit noch nicht vollständig geklärt, eine adäquate Therapie auch zur Vermeidung von Langzeitkomplikationen steht derzeit nicht zur Verfügung. Nur durch eine interdisziplinäre Zusammenarbeit können bei der relativ seltenen Erkrankung auch therapeutische Maßnahmen zur Behandlung der Adipositas initiiert und sinnvoll bewertet werden.

Summary

In patients with craniopharyngioma, pituitary failure and often lifelong hormone replacement therapy, persisting ophthalmological problems with impaired vision, cranial nerve palsies, and psychoneurological deficits will lead to a persisting impairment in quality of life and social competence. Some patients completely depend on assistance. To prevent this, a major goal is an early diagnosis and limitation of operative radicality to minimize postoperative complications. Surgery in centers with special expertise is mandatory. Radiotherapeutical strategies are relatively safe and improve the outcome and recurrence-free survival after incomplete surgical resection or after local recurrence.

Multidisciplinary concepts and prospective data aquisition are desirable with regard to therapy and outcome in patients with craniopharyngioma. Problems in the follow-up period are the development of atherosclerotic complications and metabolic syndrome as a consequence of occasionally excessive obesity, which may impair the long-term survival of the patients. Cause and progression of these complications are not fully understood, therapeutical strategies for the morbid obesity are not available. Only interdisciplinary co-operation will help to develop and evaluate therapeutical concepts for the management of this rare disease.

Schlüsselwörter

Kraniopharyngeom - Hormondiagnostik - Substitutionstherapie - hypothalamische Adipositas

Key words

Craniopharyngioma - hormone evaluation - hormone replacement therapy - hypothalamic obesity

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