Kleinzelliges Karzinom der Leber als Sonderform der primär hepatischen neuroendokrinen Tumoren

Einleitung

Neuroendokrine Tumoren. Neuroendokrine Tumoren (NET) nehmen ihren Ausgang vom diffusen neuroendokrinen Zellsystem. Dieses wird beispielsweise im Gastrointestinaltrakt von den enterochromaffinen Zellen des APUD-Systems und im Pankreas von den Insellzellen repräsentiert. Die Dignität dieser Tumoren wird wesentlich von ihrem Differenzierungsgrad und dem Tumorstadium bestimmt. Hoch differenzierte Karzinoide stehen am einen Ende, kleinzellige undifferenzierte neuroendokrine Karzinome (NEC) am anderen Ende des Spektrums neuroendokriner Tumoren. Als häufigste Ursprungsorgane sind der Gastrointestinaltrakt, das Pankreas sowie die Lungen zu nennen, wohingegen die Leber häufig Zielorgan metastatischer Absiedlungen ist.

Primär hepatische neuroendokrine Tumoren. Primär von der Leber ausgehende NET sind dagegen eine Rarität. Zumeist sind sie gut differenziert und neuroendokrin nicht aktiv. Edmondson beschrieb im Jahre 1958 erstmals einen primär hepatischen Karzinoidtumor [2]. Heute findet man in der Literatur weit über 100 analoge Kasuistiken. In vielen dieser Fälle konnte - zusätzlich zur extensiven klinischen Diagnostik - ein extrahepatischer Primärherd auch durch eine Autopsie ausgeschlossen und somit die Diagnose gesichert werden.

Im Gegensatz zum kleinzelligen Karzinom der Lunge ist das kleinzellige Karzinom der Leber extrem selten. Bisher wurden nur einige wenige Kasuistiken in der Literatur beschrieben [4] [5] [7]. Dementsprechend fehlt es an Erfahrungen sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapie dieser Tumoren.

Literatur

• 1 Craig J, Peters R, Edmondson H. Tumors of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts. In: Atlas of Tumor Pathology. Washington DC; Armed Forces Institute of Pathology 1989: 102-103
• 2 Edmondson H. Carcinoid tumor. In: Atlas of tumor Pathology. Tumor of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts.  Washington DC; Armed Forces Institute of Pathology 1958: 105-111
• 3 Oliveira A M, Tazelaar H D, Myers J L. et al . Thyroid transcription factor-1 distinguishes metastatic pulmonary from well-differentiated neuroendocrine tumors of other sites.  Am J Surg Pathol. 2001;  25 815-819
• 4 Pilichowska M, Kimura N, Ouchi A. et al . Primary hepatic carcinoid and neuroendocrine carcinoma: clinicopathological and immunohistochemical study of five cases.  Pathol Int. 1999;  49 318-324
• 5 Ryu S H, Han S Y, Suh S H. et al . A case of primary small cell carcinoma of the liver.  Korean J Hepatol. 2005;  11 289-292
• 6 Terada T, Kitamura Y, Ohta T. et al . Endocrine cells in hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas.  Virchows Arch. 1997;  430 37-40
• 7 Zanconati F, Falconieri G, Lamovec J. et al . Small cell carcinoma of the liver: a hitherto unreported variant of hepatocellular carcinoma.  Histopathology. 1996;  29 449-453