Laryngorhinootologie 2007; 86(3): 184-192
DOI: 10.1055/s-2006-944766
Originalien

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Kraniofaziale Fibröse Dysplasie: Observieren oder Operieren?[*]

Craniofacial Fibrous Dysplasia: Scan Policy or Surgery?T.  D.  Dämmrich1 , F.  B.  Knapp1 , C.  C.  Boedeker1 , T.  Klenzner1 , A.  Berlis2 , W.  Maier1 , J.  Schipper3
  • 1Universitätsklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde und Poliklinik, Universitätsklinikum Freiburg (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. R. Laszig)
  • 2Neurochirurgische Universitätsklinik, Sektion Neuroradiologie, Universitätsklinikum Freiburg (Leitung: Prof. Dr. med. M. Schumacher)
  • 3Universitätsklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. med. J. Schipper)
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Publikationsverlauf

eingereicht 27. Oktober 2005

akzeptiert 20. Juni 2006

Publikationsdatum:
27. November 2006 (online)

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Zusammenfassung

Hintergrund: Die molekularbiologische Aufschlüsselung der ätiologischen Zusammenhänge der Fibrösen Dysplasie (FD), die zunehmende Punktgenauigkeit von Schichtbildverfahren sowie der Einsatz der Navigation verlangt eine Überprüfung bisheriger Diagnostik- und Therapieverfahren. Methode: Anhand eines eigenen Patientenkollektivs bestehend aus 9 Patienten wurden die bisherigen Diagnose- und Therapieverfahren der kraniofazialen FD unter Berücksichtigung der Literatur analysiert. Ausgewertet wurden der Entscheidungsweg zur Diagnosefindung und die Therapiewahl. Ergebnis: Die Diagnosesicherung erfolgte entsprechend der neueren Literatur durch die moderne CT (Computertomographie)- und MRT (Magnetresonanztomographie)-Diagnostik. Die Knochenszintigraphie wurde nur ergänzend bei besonderen Fragestellungen eingesetzt. Zur Abgrenzung von anderen Knochentumoren erfolgte im Zweifelsfall die Histologiegewinnung in Ergänzung zu den radiologischen Untersuchungsergebnissen. Ziel einer operativen Intervention war die Schmerzreduktion, die Wiederherstellung der Funktion bei Kompressionssymptomen, die Wiedereröffnung der natürlichen Drainagewege sowie die Wiederherstellung der Gesichtssymmetrie mittels CAD-CAM (Computer Aided Design und Computer Aided Manufacturing). Schlussfolgerungen: Die modernen Schichtbildverfahren (CT und MRT) erlauben heute durch ihre hohe Auflösung bereits eine differenzialdiagnostische Abgrenzung der FD von anderen gutartigen Knochentumoren, aber auch von Knochenmalignomen. Die Therapie erfolgt konservativ oder chirurgisch in Abhängigkeit von Lokalisation und Ausdehnung der Erkrankung sowie den daraus resultierenden Beschwerden. Im Falle einer operativen Intervention mit nicht eindeutigem histologischem Ergebnis könnten zukünftig molekularbiologische Untersuchungen zur Diagnosefindung beitragen.

Abstract

Background: The aetiologic correlations of fibrous dysplasia (FD) are more and more decoded by molecular biology, improved imaging procedures, and the use of computer assisted surgery - thus a review of present diagnostics and therapy methods is evaluated. Method: The valid methods of diagnostic and therapy procedures of craniofacial FD were retrospectively analysed in a collective of 9 patients in consideration of literature. The criteria of the decision for diagnosis and surgical procedures were evaluated. Results: According to the literature, diagnosis was ascertained with modern CT and MRI scans. Bone szintigraphy was only used additionally in particular questions. In case of unclear radiological findings histomorphological procedures were used complementarily to distinguish FD from other bone tumors. The aim of surgical intervention was to reduce pain, to restore the function in compression symptoms, to recover original ostia, or to restore the natural geometry of the face. Conclusions: Current imaging procedures allow differential diagnosis from other benign bone tumors but also from malignancies. The therapy of FD is conservative (wait and scan) or operative in dependence on the localisation, the extension and the clinical manifestations of the disease. In the future molecular biological methods could function as supporting instrument for diagnosis if histomorphological results are not meaningful.

1 Auszugsweise vorgetragen auf der 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie e. V., 4. - 8. 5. 2005, Erfurt

Literatur

1 Auszugsweise vorgetragen auf der 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie e. V., 4. - 8. 5. 2005, Erfurt

Dr. Tanja D. Dämmrich

Universitäts-Hals-Nasen-Ohren-Klinik Freiburg

Killianstraße5
79106 Freiburg

eMail: Daemmrich@hno.ukl.uni-freiburg.de