Pyoderma gangraenosum und Psoriasis pustulosa Barber-Königsbeck bei seropositiver rheumatoider Arthritis

Zusammenfassung

Bei chronischen, schmerzhaft ulzerierenden Hautläsionen stellt das Pyoderma gangraenosum eine wichtige Differenzialdiagnose dar. Es handelt sich um eine pathogenetisch nicht restlos geklärte Erkrankung, die vielfach mit internistischen Grunderkrankungen wie beispielsweise chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, Paraproteinämien oder rheumatischen Erkrankungen vergesellschaftet ist. Für die Diagnosestellung ist der meist typische klinische Befund, Histologie und direkte Immunfluoreszenz sowie das gute Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie wegweisend. Im Gegensatz dazu steht die häufig vorkommende Psoriasis mit ihren seltener vorkommenden pustulösen Variationsformen, z. B. der lokalisierten Psoriasis palmoplantaris pustulosa Barber-Königsbeck. Wir stellen eine Patientin vor, bei welcher eine Kombination beider Krankheitsbilder auftrat. Bei beiden Erkrankungen spielen neutrophile Granulozyten eine wichtige pathogenetische Rolle. Bei unserem Patient konnten die Erkrankungen mit einer Kombination von systemischen Steroiden, Mycophenolatmofetil und intravenöser Applikation von Immunglobulinen (IVIG) zur Abheilung gebracht werden.

Abstract

The differential diagnosis of chronic and painful ulcerating skin lesions includes Pyderma gangraenosum (PG) which is often associated with systemic disease such as inflammatory bowel disease, paraproteinemia, and rheumatoid arthritis. The diagnosis is usually based on medical history, the clinical, histological and immunohistological findings as well as the fast response to an immunosuppressive therapy. Psoriasis is very common and its pustular variation, the local psoriasis palmoplantaris Barber-Koenigsbeck, is a well characterized entity. We present a patient with a combination of PG and Psoriasis palmoplantaris pustulosa. In both diseases neutrophils play a pivotal role in the pathogenesis. In our case, the combination of systemic steroids, mycophenolate mofetil and intravenous immunoglobulin (IVIG) successfully treated both conditions in this patient.

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