Massive Natriurese und Polyurie nach dreimaliger kraniozervikaler Subarachnoidalblutung: Cerebral-Salt-Wasting-Syndrome?

Zusammenfassung

Bei einem 30jährigen Patienten mit dreimaliger raumfordernder Angiomblutung im kraniozervikalen Übergangsbereich entwickelte sich eine ausgeprägte Natriurese und Polyurie. Auffällig waren eine stark herabgesetzte Plasmareninaktivität und ein laborchemisch nicht nachweisbares Aldosteron. Natriurese und Polyurie gingen mit der Entwicklung eines Hydrocephalus internus malresorptivus infolge der rezidivierenden Blutungen einher. Weder Flüssigkeitsrestriktion und gleichzeitige Natriumsubstitution noch ein Therapieversuch mit Hydrochlorothiazid/Indomethacin konnten Natriurese und Polyurie einschränken. Erst die Kombinationstherapie Fludrocortison/Hydrocortison führte zu einer vollständigen Remission von Natriurese und Polyurie. Etwa zeitgleich erfolgte die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts. Differentialdiagnostisch wurden inadäquate ADH-Sekretion, renaler und zentraler Diabetes insipidus, Osmorezeptoreninsuffizienz, chronische Niereninsuffizienz sowie eine akute tubuläre Nekrose ausgeschlossen. Da sich Natriurese und Polyurie unter Dexamethasontherapie entwickelten und kein Anhalt für eine Nebenniereninsuffizienz bestand, ist aufgrund von Beobachtungen auch anderer Patienten ein Zusammenhang mit der Entwicklung des Hydrocephalus internus denkbar. Hier könnte mechanischer Druck auf den Hypothalamus die Wasser- und Elektrolytstörung bedingen. Des weiteren muß als Ursache für dieses Cerebral-Salt-Wasting-Syndrome ein hirneigener natriuretischer Faktor oder eine Störung eines bislang nur tierexperimentell bekannten hirneigenen Renin-Angjotensin-Aldosteron-Systems diskutiert werden.

Summary

A thirty-year-old male patient suffered subarachnoidal haemorrhage from an angioma positioned in the cranio-cervical transition. After rebleeding twice the patient developed a hydrocephalus internus malresorptivus and excessive natriuresis and polyuria, accompanied by depressed renin activity and extremely low aldosterone plasma levels. Neither fluid restriction and sodium substitution, nor administration of hydro-chlorothiazide/indomethacin affected natriuresis and polyuria. It was only after treatment with fludrocortisoneacetate/hydrocortisone that hyponatraemia and polyuria were resolved. At the same time a ventriculo-peritoneal shunt was applied. Differential diagnosis excluded the syndromes of inadequate antidiuretic hormone secretion, renal and cerebral diabetes insipidus, osmotic receptor hypofunction, chronic renal dysfunction and tubular necrosis. Natriuresis and polyuria developed under dexamethasone therapy. Since patient history, physical examination and laboratory criteria could not explain the electrolyte and fluid imbalance, this might be attributed to the hydrocephalus. Similar disturbances have been reported from other patients with intracranial disorders. Mechanical pressure exercised on the hypothalamus might cause the disturbance of fluid and sodium balance. Assuming a cerebral salt wasting syndrome, a putative natriuretic factor coming from the brain or an imbalance in the cerebral reninangiotensin-system, as described in rats and dogs, must be discussed.