Maligne Hyperthermie heute

Zusammenfassung

Die vorliegende Arbeit vermittelt neben einer straffen Rekapitulation von bekannten Fakten, Erfahrungen und Ansichten einen Überblick über die wesentlichen neuen Aspekte auf dem Gebiet der malignen Hyperthermie (MH). Dabei wird ein besonderer Schwerpunkt auf Genetik und Pathogenese der MH gelegt. Die Übersicht hat folgenden Inhalt:

• Historie

• Definition der MH

• Epidemiologie

• Disposition und Vererbungsmodus

• Molekulargenetik

• Pathogenese

• Triggersubstanzen

• Triggerung durch Streß

• Bedeutung des sympathischen Nervensystems

• Zur Rolle des Serotoninsystems

• Beteiligung anderer Organ- und Zellsysteme

• Klinische Symptomatik und Diagnose

• MH und Myopathien

• MH-ähnliche Krankheitsbilder

• Therapie

• Prophylaxe

• Identifizierung der MH-Veranlagung

• MH-Testzentren in der BR Deutschland

• Informationsdienst bei MH-Notfällen

Summary

Besides offering a concise recapitulation of known facts, experiences and related viewpoints concerning malignant hyperthermia (MH), the present article offers a review of the most relevant new aspects in this field. Special emphasis is on genetics and pathogenesis of MH. The contents of the review are as follows:

• History

• Definition of MH

• Epidemiological aspects

• Inheritance

• Molecular genetics

• Pathogenesis

• Triggering agents

• Awake Triggering

• Sympathetic nervous system

• Serotoninergic system

• Involvement of other organs and cell systems

• Clinical symptoms and diagnosis

• MH and myopathies

• Associated disorders

• Treatment

• Prophylaxis

• Identification of susceptibility

• MH testing centres in the FRG

• Hot-line for MH emergencies