Kavernöse Angiome in der Differentialdiagnose zerebraler Gefäßmißbildungen

Abstract

Cavernous angiomas, although rare, represent a clinical and a neuroradiological challenge in the differential diagnosis of cerebrovascular malformations. We report about three cases with a total of seven cavernous angiomas. Clinical features include intracerebral hemorrhage, epileptic seizures and focal neurological signs. Diagnosis is based on typical findings in MRI in combination with an angiography presenting a normal vascular situation or an avascular mass lesion, whereas CT-scan shows nonspecific features. Surgical removal is generally recommended, but could not be done in our cases. A histological verification of a clinically typical diagnosis is not mandatory. Indication for proton beam irradiation still has to be discussed. A definite therapeutical approach will have to consider the natural history in a larger number of cases.

Zusammenfassung

Kavernöse Angiome werden selten beschrieben; sie nehmen nach klinischen und neuroradiologischen Kriterien eine Sonderstellung unter den zerebrovaskulären Mißbildungen ein. Anhand von drei Fällen mit insgesamt sieben Kavernomen wird die heterogene klinische Symptomatik mit Hämorrhagien, epileptischen Anfällen und fokalen neurologischen Defiziten aufgezeigt. Diagnostisch wegweisend sind die typische Darstellung in der Kernspintomographie in Kombination mit Zeichen einer avaskulären Raumforderung oder sogar unauffälligem Befund in der Angiographie, während die Computertomographie eine unspezifische Struktur unterschiedlicher Dichte zeigt. In den vorgestellten Fällen konnte das generell empfohlene operative Vorgehen nicht durchgeführt werden; eine histologische Sicherung ist bei typischer klinischer Diagnose nicht zwingend. Die Indikation zu einer selektiven Protonenbestrahlung ist nicht gesichert. Endgültige therapeutische Richtlinien müssen aufgrund des Spontanverlaufs bei einem größeren Kollektiv erarbeitet werden.