Die paroxysmalen Choreoathetosen

Abstract

Paroxysmal Choreoathetosis (PC) is a rare disorder which is characterized by spells of involuntary movements of the limbs, the head and the trunk lasting from a minute to several hours. PC is classified in two main types. In Paroxysmal Dystonic Choreoathetosis (PDC) the attacks are prolonged and precipitated by alcohol, emotion or fatigue, in Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis (PKC) the attacks last less than 5 minutes and are precipitated by sudden movements.

Although the pathophysiology of the disorder ist still uncertain, it is supposed to be an extrapyramidal disorder.

Clinical features, therapeutical and differential diagnostic aspects are discussed. There is a certain risk that the disorder is misinterpreted as psychogenic or hysterical in nature. The mostly good response to medication can help the patients avoid superimposed emotional problems.

Zusammenfassung

Die paroxysmalen Choreoathetosen (PC) sind insgesamt selten und zeigen in charakteristischer Weise anfallsartig auftretende unwillkürliche Bewegungen der Extremitäten, des Kopfes und des Rumpfes. Die Anfallsdauer beträgt je nach Anfallstyp eine Minute respektive einige Stunden.

Die klassifikatorische Einteilung grenzt eine paroxysmale dystone Choreoathetose (PDC) mit prolongierten Attacken und Auslösung durch Alkohol, Ermüdung und emotionale Belastung ab von paroxysmalen kinesiogenen Choreoathetosen (PKC) mit kurzen, durch rasche Bewegungen ausgelösten Anfällen. Nach heutiger Auffassung handelt es sich um Erkrankungen des extrapyramidalen Systems mit noch nicht befriedigend geklärter Pathophysiologie.

Klinische Charakteristika, therapeutische und differentialdiagnostische Gesichtspunkte werden dargestellt, und es wird auf die Gefahr einer Verkennung der PC als psychogene bzw. hysterische Erkrankung hingewiesen. Eine möglichst frühzeitige Diagnose ist angesichts der überzeugenden therapeutischen Möglichkeiten gerade auch im Hinblick auf die Vermeidung psychosozialer Komplikationen von Bedeutung.