Die progressive supranukleäre Ophthalmoplegie - Eine klinische Einheit?

Abstract

The syndrome of progressive supranuclear ophthalmoplegia (Richardson-Steele-Olszewski-Syndrom) and its relation to other syndromes are discussed on the basis of a number of case histories and a survey of the pertinent literature. The validity of vertical ophthalmoplegia as a pathognomonic symptom is questioned. The main symptoms are as follows: the heightened tone of the neck muscles, as a rule combined with other indications of parkinsonism and an inclination to fall down. To varying degress there are also bulbar signs and subcortical dementia.

Neuropathologically the syndrome can be classed with the "multiple system degeneration" group, on which little enough is known. It remains an open question whether the syndrom of Richardson-Steele-Olszewski is a syndrome of its own or whether it is just a variety of parkinsonism.

Zusammenfassung

Anhand einiger Fälle und einer Literaturübersicht, wird das Syndrom der progressiven supranukleären Ophthalmoplegie (progressive supranuclear palsy, Richardson-Steele-Olszewski- Syndrom) und seine Verbindung zu anderen Syndromen dargestellt. Die Bedeutung der vertikalen Blickparese als pathognomonisches Zeichen wird bezweifelt. Als wesentliche Symptome werden der erhöhte Tonus der Nackenmuskulatur, in der Regel verbunden mit anderen Zeichen des Parkinson- Syndroms und die Tendenz, häufig hinzufallen, angesehen. In wechselndem Ausmaß finden sich auch bulbäre Zeichen und hirnorganische Abbauerscheinungen (subkortikale Demenz). Neuropathologisch gehört das Syndrom in die Gruppe der ,,multiple System degeneration", über die nur wenig bekannt ist. Ob es sich bei dem Richardson- Steele-Olszewski-Syndrom um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt, oder nur um eine Spielart des Parkinson-Syndroms, muß offenbleiben.