Zur Frage der Indikation einer immunsuppressiven Dauertherapie bei der Myasthenia gravis

Abstract

The authors report on a study based on a total of 146 patients with myasthenia gravis treated during 30 years at the Cologne University neurological hospital, contrasting a group of 67 patients treated exclusively with cholinesterase inhibitors, with another group of 26 patients treated with azathioprine, in order to compare the individual ourse of the disease under immunosuppressive therapy with the course under purely symptomatic treatment. 42% of the patients treated exclusively with cholinesterase inhibitors died during treatment. These were mostly patients with acute, severe generalized myasthenia, death occurring within one to two years. Deaths occurred also among the patients with myasthenia of different degrees of severity who had been suffering initially from a mainly ocular myasthenia, after a period of 6 to 13 years; this shows that even seemingly favourable responses to treatment cannot be relied upon and may end fatally. Partial or complete cure was achieved under immunosuppressive treatment with azathioprine in most of the patients. However, apart from 2 deaths, side effects were also recorded, such as bone marrow depressions, intrahepatic cholestasis and arthropathy. The aspect of preventing myasthenic crises was found to be particularly significant for the indication of long-term therapy with immunosuppressives.

Zusammenfassung

Aus einem Krankengut von 146 Patienten mit einer Myasthenia gravis, die in 30 Jahren in der Universitäts-Nervenklinik Köln behandelt wurden, haben wir eine Gruppe von 67 allein mit Cholinesterasehemmern behandelten Kranker einer anderen Gruppe von 26 mit Azathioprin behandelten Patienten gegenübergestellt, um die Krankheitsverläufe unter einer immunsuppressiven Therapie mit denen unter nur symptomatischer Behandlung zu vergleichen. Bei 42% der allein mit Cholinesterasehemmern behandelten Patienten wurde ein tödlicher Ausgang ermittelt. Es handelte sich vorwiegend um Fälle mit akuter, schwerer generalisierter Myasthenie, die innerhalb von ein bis zwei Jahren ad exitum kamen. Außer bei den anderen Schweregraden wurden auch bei Patienten mit anfänglich vorwiegend okulärer Myasthenie nach 6 bis 13 Jahren noch Todesfälle verzeichnet, was auf die Unberechenbarkeit auch anscheinend günstiger Verläufe hinweist. Unter immunsuppressiver Behandlung mit Azathioprin wurde bei der Mehrzahl der Behandelten eine Teil- oder Vollremission erzielt. Außer zwei Todesfällen wurden aber auch Nebenwirkungen registriert, die in Knochenmarksdepressionen, intrahepatischer Cholestase und Arthropathie bestanden. Für die Indikation einer Dauertherapie mit immunsuppressiven Substanzen erwies sich der Gesichtspunkt einer Prophylaxe myasthenischer Krisen als besonders bedeutungsvoll.