Abstract
A non-hereditary slowly progressive neuromuscular disease occuring in a 39-year-old male, consisting of an asymmetrical wasting of the muscles of the shanks, is reported.
Neither clinical nor electromyographic criteria can safely distinguish whether a primary neurogenic or a primary myogenic process is causally involved. The initial rise in serum CPK-activity indicates a myopathic origin.
The lightmicroscopic aspect of the muscle-biopsy shows a muscular atrophy which resembles a primary neurogenic pattern with grouped clusters of atrophic fibers as well as a myopathic or rather myositic tissue-pattern with randomly scattered atrophic fibers.
In addition there are numerous vacuoles which are equivalent to concentric lamellae of dense material in electronmicroscopy. Numerous fibrillary inclusions as well in the cytoplasm as in the cell-nucleus correspond to typical alterations in the so-called ,,inclusion body myositis".
The disease is critically discussed as a nosological entity among neuromuscular disorders.
Zusammenfassung
Es wird über eine nicht hereditäre langsam progrediente neuromuskuläre Erkrankung berichtet, welche bei einem 39jährigen Mann unter dem Bild einer asymmetrischen Verschmächtigung der Unterschenkelmuskulatur verläuft. Weder nach klinischen, noch nach elektromyographischen Kriterien kann sicher differenziert werden, ob ein primär neurogener oder primär myogener Prozeß vorliegt. Die von Anfang an leicht erhöhte CPK-Aktivität im Serum spricht eher für eine Myopathie.
Auch der lichtmikroskopische Befund der Muskelbiopsie zeigt ein Nebeneinander einer felderförmig angeordneten, am ehesten primär neurogenen Muskelatrophie sowie myopathisch, bzw. myositisch veränderter Parenchymbezirke. Zusätzlich fallen zahlreiche Vacuolen auf, welche elektronenmikroskopisch konzentrisch angesammelte Lamellen eines elektronendichten Materials darstellen. Zahlreiche fibrilläre Einschlüsse, sowohl im Zytoplasma als auch im Zellkern, entsprechen den bei der sog. ,,Einschlußkörpermyositis" beschriebenen Besonderheiten. Die Eigenständigkeit dieses Krankheitsbildes im Rahmen der neuromuskulären Erkrankungen wird kritisch diskutiert.
