Zusammenfassung
Anhand der Beschreibung eines eigenen Falles wird das seltene Krankheitsbild des von Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndroms mit seinen vielfältigen Symptomen und den daraus resultierenden diagnostischen Schwierigkeiten vorgestellt.
Die für den HNO-Arzt neben den Allgemeinerscheinungen und dem Befall von Augen, Gelenken, Herz und Gefäßen wichtigen, durch Befall des Knorpels von Nase und Ohr hervorgerufenen Deformitäten sowie die Symptome bei Erkrankung von Larynx, Trachea und Bronchien werden hervorgehoben und die differentialdiagnostischen Gesichtspunkte diskutiert.
Ätiologie und Pathogenese des Syndroms sind bisher nicht ausreichend bekannt. Die Therapie ist symptomatisch mit Steroiden und eventuell Immunsuppressiva.
Summary
Basing on the description of a case treated by the authors, the von Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrome is illustrated with its manifold symptoms and the resulting difficulties in diagnosis.
Besides the signs of involvement of the eyes, joints, heart and vascular system, the symptoms caused by affection of the cartilage of the ear, nose, trachea and bronchi are important for the ENT surgeon. Aspects of differential diagnosis are discussed. The aetiology and pathogenesis of the syndrome are still unknown. Therapy is symptomatical with steroids and, in special cases, with immunosuppressive drugs.
