Das juvenile Nasenrachenfibrom

Zusammenfassung

Beim juvenilen Nasenrachenfibrom handelt es sich um eine seltene, histologisch gutartige Geschwulst, die fast ausschließlich beim männlichen Jugendlichen vorkommt und die ein destruierendes Wachstum aufweist. Ätiologie und genauer Entstehungsort dieses Tumors sind bis heute noch unklar. Die Symptomatik, der endoskopische Befund und das typische angiographische Bild lassen auch ohne Biopsie relativ sicher die Diagnose stellen. Die radikale Exstirpation des Tumors ist allen anderen Therapiemodalitäten wie Bestrahlung oder Hormonbehandlung überlegen. Zur Verringerung des intraoperativen Blutverlustes hat sich die Unterbindung der A. carotis externa oder die selektive Embolisierung der den Tumor speisenden Gefäße als zweckmäßig erwiesen. Abhängig von der Tumorausdehnung sind auch die operativen Zugangswege zu wählen. Diese sind besonders problematisch, wenn der Tumor an, in oder durch die Schädelbasis wächst. Intrakranielle Tumoranteile sollten nur soweit entfernt werden, wie keine wichtigen Strukturen geopfert werden müssen. Tumorreste sprechen gut auf eine Bestrahlung mit 40 Gy an und unterdrücken das Tumorwachstum so lange, bis es zur Spontanregression um das 25. Lebensjahr gekommen ist.

Anhand von 12 der 14 eigenen Fälle aus den Jahren 1972 bis 1981 konnten die guten Resultate nach radikaler Tumorentfernung bestätigt werden (Rezidivquote 0%). Bei zwei der 14 Patienten hatte sich der Tumor nach intrakraniell ausgedehnt (Typ 3 und Typ 4). Bei ihnen wurde der extrakranielle Anteil entfernt, der intrakranielle Rest mit 40 Gy bestrahlt. Innerhalb eines Beobachtungszeitraumes von vier bzw. sechs Jahren nach Therapieende konnte bei jährlichen CT-Kontrollen in diesen Fällen bis heute kein Tumorwachstum nachgewiesen werden.

Summary

The juvenile nasopharyngeal angiofibroma is a rare and histologically benign tumour of the adolescent male. The aetiology and site of origin are unknown. The diagnosis can easily be made by the symptoms, the typical angiographic pattern and the endoscopic picture. Complete surgical extirpation is superior to all other modalities such as radiotherapy and hormonal treatment. To reduce the enormous blood flow into the tumour, the ligation of the external carotid artery, or the embolisation of the feeding vessels are the best presurgical methods.

The technique of tumour removal differs according to the size of the tumour. A great therapeutic problem are those tumours which grow through the skull base and invade the sella, the optic nerve or the cavernous sinus. These tumours should be removed as radically as possible. Small areas of intracranial tumour could remain in order to preserve the optic nerve or the pituitary. These small areas respond very well to 4000 rads. Of 14 patients treated between 1972 and 1981, 12 tumours (types I and II) could be removed completely (recurrence rate 0%), 2 neoplasms (typ III and IV) which were removed incompletely, received 4000 rads directed at the intracranial remnant, and showed no tumour progression within 4 and 6 years. The preoperative use of hormones (2 cases) showed no effect on the tumour size, especially not on intraoperative loss of blood.