Serum-Antikörper gegen Kornea- und Innenohrgewebe beim Cogan-Syndrom

Zusammenfassung

Mit dem Serum einer 17jährigen Patientin, bei der die klinische Diagnose Cogan-Syndrom bestand, wurde versucht, an normalen menschlichen Kornea- und Innenohrgeweben mit der indirekten Immunfluoreszenz-Methode organspezifische Antikörper nachzuweisen. Es zeigte sich, dass im Vergleich mit Kontrollseren von gesunden Personen und von anderen Patienten mit unklarer Innenohrschwerhörigkeit allein das Serum dieser jungen Patientin mit Cogan-Syndrom IgG- und IgA-Antikörper enthielt, die mit normalem menschlichen Korneagewebe reagieren. Ferner ließen sich in diesem Serum IgG-Antikörper nachweisen, die mit Anteilen der Stria vascularis, des Ligamentum spirale und des Planum semilunatum reagieren. Kontrollseren von Gesunden zeigten diese Antikörperbindungen nicht. Dagegen enthielt das Serum von zwei Patienten mit beidseitiger progressiver Innenohrschwerhörigkeit unklarer Ursache ebenfalls Antikörper, die sich an Anteile der Stria vascularis, der Reissnerschen Membran und des Planum semilunatum binden. Alle Patienten, sowohl die Patientin mit Cogan-Syndrom als auch die Patienten mit unklarer beidseitiger progressiver Innenohrschwerhörigkeit hatten in ihrem Serum Antikörper gegen Stützgewebe des Ganglion scarpae. Es wird eine Autoimmunpathogenese des Cogan-Syndroms diskutiert.

Summary

Using the indirect immunofluorescence technique, IgG and IgA antibodies against human cornea and IgG antibodies against human inner ear tissue (stria vascularis, Reissner's membrane, spiral ligament, dark cell area) were demonstrated in the serum of a patient with cogan's syndrome. Sera of controls (healthy individuals) did not show positive reactions. Additionally the serum of two patients suffering from “idiopathic” progressive sensorineural hearing loss contained antibodies (IgG) which reacted with human inner ear tissue only but not with human cornea. A possible autoimmune mechanism in Cogan's syndrome is discussed.