Epidermolysis bullosa acquisita - Manifestationen im Hals-Nasen-Ohrenbereich* **

Zusammenfassung

Epidermolysis bullosa acquisita ist eine selten vorkommende, erworbene, mechanobullöse Erkrankung und im Gegensatz zu den anderen Typen der Epidermolysis bullosa nicht hereditär. Die Epidermisläsionen und erstmalig auch die stenosierenden Schleimhautveränderungen der oberen Luft- und Speisewege wurden mit Hilfe von licht- und elektronenmikroskopischen, immunfluoreszenzmikroskopischen und immunelektronenoptischen Methoden untersucht. Die Immunfluoreszenz-Studien ergaben lineare Immunglobulin-G- und Komplement-Niederschläge an der lichtmikroskopischen Basalmembranzone. Die elektronenmikroskopische Untersuchung von Haut und Schleimhäuten erbrachte eine dermolytische, unterhalb der Basallamina verlaufende Form der Spaltbildung, eine verminderte Anzahl sowie rudimentäre Ausbildung der Verankerungsfibrillen und eine Zone amorphen Materials unterhalb der Basallamina (Lamina densa). Bei der immunelektronenmikroskopischen Untersuchung fanden sich Immunglobulin-Ablagerungen in der amorphen Zone unterhalb der Basallamina entlang der dermoepidermalen Junktionszone. Die Ergebnisse werden unter dem Aspekt neuer immunologischer Erkenntnisse diskutiert.

Summary

Epidermolysis bullosa acquisita is a rare acquired mechanobullous disorder which in contrast to the other types of epidermolysis bullosa is not hereditary. Skin lesions and, for the first time, lesions of the mucous membranes of the upper respiratory tract and oesophagus were studied by light and electron microscopic and immunofluorescence and immunoelectron microscopic methods. Immunofluorescence studies demonstrated linear IgG and complement deposits along the basement membrane zone. Electron microscopy of skin and mucosa revealed a dermolytic subbasal-lamina type of blister formation, diminished and rudimentary anchoring fibrils, and a zone of amorphous material beneath the basal lamina (lamina densa). Immunoelectron microscopic studies demonstrated the deposition of immunoglobulins in the amorphous zone beneath the basal lamina along the dermal-epidermal junction. The results are discussed in terms of current immunological findings.