Rezidivierende Polychondritis

Zusammenfassung

Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Erkrankung ungeklärter Ätiologie. Die Symptomatologie ist charakterisiert durch entzündliche und degenerative Veränderungen verschiedener knorpeliger Strukturen des Körpers. - Bei unserer Patientin hatte die Erkrankung Nase, Larynx sowie Hand- und Rippen-knorpelgelenke befallen. Am Aryknorpel wurden entzündliche Veränderungen mit Bewegungseinschränkung des linken Stimmbandes beobachtet. Die Diagnose der Erkrankung wurde durch elektronenmikroskopische Untersuchungen gesichert, deren Befunde vorgestellt werden. Eine Behandlung mit hohen Dosen von Corticosteroiden war nicht ausreichend. Erst unter einer immunsuppressiven Kombinationstherapie mit Prednison und Cyclophosphamid konnte ein Krankheitsstillstand erzielt werden. - Klinische, diagnostische, pathogenetische und therapeutische Gesichtspunkte der rezidivierenden Polychondritis werden eingehend besprochen.

Summary

Relapsing polychondritis is a rare disease of unknown etiology. The symptomatology ist charcterised by inflammatory and degenerative changes of multiple cartilaginous structures. - In this peculiar case the nose, the larynx and the cartilages of the ribs and of one hand were involved. Distinct inflammatory changes of the left vocal cord were seen. The diagnosis of the disease was assured by the presented electron microscopic studies. Treatment with high doses of corticosteroids did not prove effective. The disease process could only be controlled by an immunosupressive combination therapy with prednison, and cyclophosphamid. - Characteristic clinical features, diagnosis, pathogenesis and therapeutical problems are discussed.