Multiple Pulmonary-Artery Aneurysms due to Mucoid Vasculopathy - Angiographic and Histological Observations

Summary

Multiple peripheral pulmonary artery aneurysms were diagnosed by Computed Tomography and confirmed angiographically in a 7-year-old boy. On histological examination unusual mucoid vasculopathic changes were noted in the pulmonary artery aneurysms and pulmonary vasculature as a part of systemic vascular involvement. This case demonstrates a new association between mucoid vasculopathic changes and pulmonary aneurysms. Mucoid vasculopathy could represent one more disorder having a causative role in the etiology of intrapulmonary arterial aneurysms.

Zusammenfassung

Bei einem 7 Jahre alten Jungen wurden computertomographisch zahlreiche periphere Aneurysmen der Pulmonalarterie diagnostiziert und angiographisch bestätigt. Bei der histologischen Untersuchung fanden sich ungewöhnliche mukoide Gefäßveränderungen im Bereich der pulmonalen Aneurysmen und der pulmonalen Gefäße als Ausdruck einer systemischen Gefäßbeteiligung. Dieser Fall zeigt eine Verbindung zwischen mukoiden Gefäßveränderungen und pulmonalen Aneurysmen. Unserer Meinung nach können mukoide Gefäßveränderungen eine ursächliche Rolle bei der Entstehung von intrapulmonalen arteriellen Aneurysmen spielen.

Key words

Pulmonary artery - Multiple aneurysm - Mucoid vasculopathy