Congenital Giant Arteriovenous Malformation in a 31 - Year-old Male

Summary

In this case presentation we report the history of a 31-year-old male sufforing from a congenital giant arteriovenous malformation (AVM) of the neck and the right chest wall over the course of 12 years. This vascular tumor was fed by dilated arteries, branches of the right external carotid, and both subclavian arteries. The first therapeutic procedure was an isolated ligation of the draining arteries, which was not successful as angiography showed two years later. As the patient rejeeted any further therapy, the enormous growing tumor was again treated 9 years later. At this time an interdiseiplinary management involving radiologists and surgeons was arranged. Superselective embolization preceding surgical radical tumor resection was performed. After a follow-up period of almost 1 year no further signs of progression were seen, except the postsurgical embolization of one collateral external carotid branch and a beginning skin necrosis which was to be expected.

However, recently progression has become evident, but the patient has refused further treatment.

Zusammenfassung

Dieser Fallbericht umfaßt die Krankengeschichte eines 31jährigen Mannes über 12 Jahre mit einer angeborenen arteriovenösen Malformation im Bereich der rechten Halsregion und des lateralen Thorax. Als hauptsächlich versorgende Äste wurden die Arteria carotis externa dextra und beide Arteriae subclaviae gefunden. Im Rahmen des therapeutischen Vorgehens wurde primär die isolierte operative Ligatur der zuführenden Arterien vorgenommen. Innerhalb der darauffolgenden 2 Jahre kam es zu einer weiteren Progredienz des Tumorwachstums. Da der Patient jegliche Intervention ablehnte, konnte ein abermaliger therapeutischer Eingriff erst 9 Jahre später erfolgen. In dieser Zeit hatte der Tumor deutlich an Größe zugenommen. In interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen Chirurgen und Radiologen wurde nach Embolisierung der zugänglichen Arterienäste die radikale operative Entfernung des Tumors ausgeführt. In einem Beobachtungszeitraum von 1 Jahr wurde kein weiteres Tumorwachstum festgestellt. Außer einer postoperativen Wiederholung der Embolisierung eines verbleibenden Arterienastes und einer beginnenden lokalen Hautnekrose, die vorauszusehen war, blieb der Patient unauffällig. Bei einer kürzlich wieder vorgenommenen Nachuntersuchung zeigte sich jedoch ein erneutes, infiltrierendes Tumorwachstum, so daß an eine maligne Entartung gedacht werden muß. Eine weitere Behandlung wurde von dem Patienten abgelehnt.

Key words

Arteriovenous malformation - Giant hemangioma - Embolization - Vascular surgery