Endocrine Secreting Malignant Mediastinal Teratoma

Summary

Malignant mediastinal teratoma containing yolk sac elements are rare tumours and invariably have a poor prognosis. An elevated alpha feloprotein level is a useful indicator of the malignant nature and the invasiveness of the tumour. A case with such a tumour who also presented with prececious puberty is described. This patient was treated with radiotherapy and chemotherapy prior to radical surgical excision, and has now survived for over 64 months without evidence of metastases.

Zusammenfassung

Primäre maligne mediastinale Teraiwne sind selten und machen 2-6%allerMcdiastinaltumoren aus. Endokrine Aktivitat lieglselten vor. Teralome mil Dottersackanteilen häben cine suhlechte Prngnose und sind häufiger therapieresistent. Erhöhle Alpha-Fetoprotein-Werte sprechen für Malignität und Invasivität des Tumors. Es wird von einem 11jährigen Jungen mit Pubertas praecox berichlet. Markant war ein rasches Längenwachstum (23 cm in 9 Monaten). Als Symptome lagen Huston, Fiebnr und Gewichtsverlustvor. Die Röntgenaufnahme des Thorax zeigte eine fast komplette Verschattung der rechlen Thoraxhälfte;. Tostosleron und Alpha-Feloprolein im Serum waren erhöht. Etne Punktinn ergab malignu Zellen und eine weitere Biopsie über Mediaslinolomie den Verdacht auf ein malignes Teralom. Radio- und Chcmolherapie zur Tumorre-duktion waren erfolglos. Über eine mediane Sternolomie mit einer laleralen Inzision im 5. ICR konnle der 3 kg schwere Tumor radikal reseziet werden. Lymphknotenbefall lag nicht vor. Eine ambulante Unlersuchung 64 Monate postoperativ ergab keinen Anhall für eine Metastasiorung. Die Werte für Teslosteron und Alpha-Feloprolcin warcn im Normbureieh. Bis heuie gibt es keine allgcmcin anerkannte Thorapieempfehlung für dicse prognostisch schlechten mediastinalcn Turatunif: mil Dottersackantoilen. Deshalb wird aufgrund dieses günstigen Verlaufs die kombinierte Radio- und Chemntherapie mil anschließender Reseklion für die opLimale Buhandlung gehalten.

Key words

Endocrine secreting - Malignantteraloma - Precocious puberty - Alpha fetoprotein