Summary
In the last 25 years, there have been extraordinary advances and new developments in diagnosis and surgical treatment for cardiac tumors. New diagnostic methods have almost replaced the need for cardiac catheterization and ventriculography. During cardiopulmonary bypass the myocardium can be protected by means of hypothermia and cardioplegia. Various techniques have been developed to excise cardiac tumors. Depending upon the site and the extent of the neoplasm, additional cardiac repair may be required, including bypass grafting or valve replacement. Primary tumors of the heart are usually intracavitary lesions and more than 75% are benign. Myxomas are the most common cardiac tumors. They are usually attached to the intraatrial septum in the left atrium close to the fossa ovalis. Left atrial myxomas must be distinguished from mitral valve disease, since the clinical presentation may suggest rheumatic feaver and acute myocarditis. Since 1957 we have operated upon 71 patients with myxomas with no deaths. Removal of a myxoma should be undertaken more aggressivly and thoroughly than formerly was recommended. Rhabdomyomas are usually multiple tumors, and most often they involve the ventricular myocardium. Because these tumors do not grow rapidly, surgical resection can be successful. It the tumor is large, it can be partially resected to release the obstruction. We have operated upon 3 patients with this tumor. Cardiac fibromas are the second most common tumor in infants and children. These are usually solitary tumors which compress the surrounding structures as they grow. Complete excision of fibromas is difficult since the tumors tend to grow large. We have operated upon 11 patients with this tumor. The reported longterm survival after complete excision of fibromas is confirmed in our patients. Lipomas may arise from epicardial or pericardial fat and may be quite large. We have excised 4 lipomas and all four patients are asymptomatic at follow-up of 6-27 years. Hamartomas, rhabdomyomas or collection of Purkinje cells may produce intractable tachycardia in infants. Identification of the lesion in 21 patients at our hospital led to cure of the dysrhythmia in 18. An excellent short-term and medium-term prognosis can be expected in both children and adults with completely excised benign cardiac tumors. Adults in whom benign tumors are completely excised have an excellent longterm prognosis.
Primary malignant tumors invade the heart and surrounding structures and produce chest pain, pericardial effusion, and cardiac obstruction. Angiosarcoma is the most frequent primary malignant cardiac tumor with a predelection for the right atrium. We have seen three patients with angiosarcoma. Despite extensive surgical excision, and a treatment with chemotherapeutic agents two operated patients died within one year. Myxosarcomas are generally found in the left atrium and often involve the mitral valve. Two patients in our series of malignant tumors had this lesion. One patient died at the operation, the other died after two months because of multiple metastases. One patient with a very rare leiomyosarcoma died 8 months postoperatively despite radiotherapy and chemotherapy. Our series confirmes the poor results from primary malignant cardiac tumors. Earlier surgical intervention, combined with chemotherapy and radiotherapy, may improve results with these difficult lesions.
Zusammenfassung
Auf dem Gebiet der Diagnostik und der operativen Therapie von Herztumoren waren in den letzten 25 Jahren außerordentliche Fortschritte mit ständiger Entwicklung neuer Methoden zu verzeichnen. Moderne diagnostische Verfahren haben die Ilerzkatheteruntersuchung - einschließlich Ventrikulographie - bei der Abklärung von Herztumoren nahezu überflüssig gemacht. Eine Verbesserung der Myokardprotektion während der extrakorporalen Zirkulation konnte durch Anwendung von Hypothermie und kardioplegischer Perfusion erreicht werden. Verschiedene chirurgische Techniken der Tumorexstirpation sind in dieser Zeit entwickelt worden, worunter die en-bloc-Resektion, die subendokardiale Abtragung des Tumors und die enbloc-Resektion des Tumors mit dem anliegenden Septumanteil fallen. In Abhängigkeit von der Lokalisation und der Größe der Geschwulst besteht die Notwendigkeit von zusätzlichen chirurgischen Maßnahmen wie der Durchführung einer Bypassanlage oder eines Klappenersatzes. Primäre Herztumoren verursachen gewöhnlich intrakavitäre Veränderungen, mehr als 75% sind gutartige Neubildungen. Myxome sind die am häuflgsten vorkommenden Herztumoren. Sie gehen häufig vom intraatrialen Septum des linken Vorhofes nahe der Fossa ovalis aus. Da linksatriale Myxome häufig mit dem klinischen Bild eines rheumatischen Fiebers oder einer akuten Endokarditis einhergehen, muß differentialdiagnostisch ein Mitralvitium ausgeschlossen werden. Seit 1957 haben wir in unserer Klinik 71 Patienten mit Myxomen operiert, ohne daß ein einziger perioperativer Todesfall zu verzeichnen war. Wir sind daher der Meinung, daß die Resektion von Myxomen aggressiver und radikaler vorgenommen werden sollte, als dies bisher empfohlen wurde. Rhabdomyome stellen die häuflgsten Herztumoren im Säuglings- und Kindesalter dar und treten gewöhnlich multilokulär auf. Meistens ist das Ventrikelmyokard betroffen. Da diese Tumoren in der Regel nur langsam wachsen, erscheint die chirurgische Resektion erfolgversprechend. Bei fortgeschrittenem Tumorwachstum ist eine Teilresektion dann indiziert, wonn eine schwere Obstruktion beseitigt werden kann. In unserer Klinik haben wir bislang drei Patienten mit Rhabdomyomen operiert. Fibrome des Herzens sind der zweithäuflgste Tumor im Kindesalter. Diese gewöhnlich solitären Gewebsneubildungen komprimieren und verdrängen mit zunehmendem Wachstum die umgebenden Strukturen. Da die Fibrome eine erhebliche Größe erreichen können, bereitet die komplette Resektion des Tumors oftmals enorme Schwierigkeiten. 11 Patienten mit Fibromen wurden bislang von uns operiert. Die beobachteten Langzeitüberlebensraten unserer Patienten bestätigen die nach Literaturangaben günstige Prognose, wenn es gelang, das Fibrom vollständig zu resezieren. Lipome können sich aus dem epikardialen oder perikardialen Fettgewebe entwickeln und eine erhebliche Größe erreichen. Wir sahen bisher 4 Patienten mit Lipomen, nach deren Entfernung sämtliche Patienten über einen Verlauf von 6-27 Jahren symptomfrei waren. Durch neuere elektrophysiologische Untersuchungsmethoden wurde nachgewiesen, daß Hamartome, Rhabdomyome und Gruppierungen von Purkinje-Zellen Ausgangspunkte von therapieresistenten Tachykardien im Kindesalter sein können. Bei 21 unserer Patienten wurden solche Gewebsveranderungen im Myokard entweder prä- oder intraoperativ identifiziert, bei 18 Patienten konnte die völlige Beseitigung der Rhythmusstorungen erreicht werden.
Primäre maligne Herztumoren breiten sich inflltrativ im Herzen und in den umgebenden Strukturen aus und gehen mit Thoraxschmerzen, Perikardergüssen sowie mit Herzversagen einher. Am häufigsten wird das Angiosarkom beobachtet, das vorwiegend vom rochten Vorhof ausgeht. In unserer Klinik wurden drei Patienten mit Angiosarkomen behandelt. Trotz ausgedehnter Resektion und adjuvanter Chemotherapie verstarben zwei dieser Patienten innerhalb eines Jahres. Das Myxosarkom hat in der Regel seinen Usprung im linken Vorhof und befällt nicht selten die Mitralklappe. Zwei unserer Patienten mit malignen Herztumoren wiesen Myxosarkome auf. Fin Patient starb noch im Operationssaal, der zweite erlag nach zwei Monaten dem diffus metastasierten Tumor. Fin Patient, bei dem das sehr seltene Leiomyosarkom nachgewiesen wurde, verstarb 8 Monate nach dem Eingriff trotz adjuvanter Strahlen- und Chemotherapie.
Während Kinder und Erwachsene mit gutartigen Herztumoren, die vollständig reseziert werden können, eine ausgezeichnete mittel- und langfristige Prognose aufweisen, bestätigen unsere Erfahrungen die bekannten schlechten Behandlungsergebnisse bei Vorliegen von malignen Herztumoren. Daher sollte eine moglichst fruhzeitige chirurgische Intervention in Verbindung mit Chemo- und Strahlentherapie angestrebt werden, um eine günstigere Prognose fur Patienten mit malignen Herztumoren zu erreichen.
Key words
Cardiac tumor - Myocardial hamartoma - Intractable tachycardia in infants - Surgical treatment - Autotransplantation of the heart
