Der transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt bei Kindern. Erste klinische Erfahrungen und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Ziel: Darstellung methodischer und klinischer Besonderheiten sowie potentieller Indikationen des transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPSS) bei Kindern. Patienten und Methoden: Von 1993-1996 wurden 6 Kinder im Alter von 2-13 Jahren durch Anlage eines TIPSS behandelt. In 4 Fällen lag ätiologisch eine extrahepatische Gallengangsatresie (EHGA) vor und in zwei Fällen eine sekundäre Leberfibrose nach frühkindlicher Tumortherapie. Indikationen zur TIPSS-Anlage waren bei drei Kindern therapieresistente Varizenblutungen, bei einem Kind ein Hypersplenismus und bei zwei Kindern Varizenblutungen und Hypersplenismus. Zur Pfortaderpunktion wurden 16-G-Hohlnadeln verwendet, da 19-G-Feinnadeln nicht ausreichend punktionsstabil waren. In allen Fällen wurden Wallstents implantiert, in einem Fall zusätzlich ein Palmaz-Stent. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 24,5 Monate. Ergebnisse: Die Shuntanlage gelang in allen Fällen mit einer mittleren Interventionsdauer von 5,2 Stunden. Methodisch erschwerend waren die Periportalfibrose bei EHGA, atypisch gelegene Lebervenen sowie geringe Kaliber und Distanzen der Gefäße. Die Blutungen sistierten in allen Fällen, die periphere Thrombozytenzahl stieg im Mittel um 58 %. Als Komplikationen traten je eine geringgradige extrahepatische Blutung und temporäre Hämolyse auf sowie in drei Fällen Restenosen, die erfolgreich transjugulär behandelt wurden. 5 Kinder blieben symptomfrei; ein Kind wurde 8 Monate später erfolgreich lebertransplantiert. Schlußfolgerungen: Die TIPSS-Anlage weist im Kindesalter einen erhöhten technischen Schwierigkeitsgrad auf und muß das Wachstum sowie eine eventuelle spätere Transplantation methodisch berücksichtigen. Potentielle Indikationen sind therapieresistente Varizenblutungen, auch intestinalen Ursprungs, und ein klinisch relevanter Hypersplenismus.

Summary

Purpose: To present special methodical and clinical findings of transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPSS) in children and to discuss potential indications. Patients and Methods: Between 1993 and 1996, 6 children aged 2-13 years were treated by TIPSS-insertion. In four cases, the underlying disease was extrahepatic biliary atresia (EHBA) and in two cases liver fibrosis secondary to treatment of neoplasms during early childhood. Indications for TIPSS insertion were variceal bleeding resistant to other treatment modalities in three patients, hypersplenism in one patient and both bleeding and hypersplenism in two. Portal vein punctures were performed using 16-gauge needles, because 19-gauge fine-needles showed insufficient stiffness. The mean follow-up was 24.5 months. Results: Shunt insertion succeeded in all children with a mean procedure time of 5.2 hours. Periportal fibrosis associated with EHBA, atypical course of hepatic veins and small diameters and distances of vessels were conditions making the procedure difficult. Bleeding ceased in all patients, peripheral platelet counts rose by a mean value of 58 %. Procedure-related complications were minor extrahepatic bleeding in one child and temporary haemolysis in another child. Restenoses resulted in three patients and were treated successfully by means of transjugular interventions. 5 children remain free of symptoms to this day, one child underwent successful orthotopic liver transplantation 8 months after TIPSS. Conclusions: TIPSS insertion is technically more difficult in children and has to consider child growth and possible subsequent liver transplantation. Potential indications are recurrent variceal bleeding, also of intestinal origin, resistant to standard treatment and clinically significant hypersplenism.

Schlüsselwörter:

Shunt, intrahepatischer, portosystemischer -TIPSS, Kinder - Extrahepatische Gallengangsatresie

Key words:

Shunt, intrahepatic, portosystemic - TIPSS, children - Extrahepatic biliary atresia