Zusammenfassung
Hintergrund: Neuromuskuläre Erkrankungen (NMD) umfassen ein breites Spektrum von eher langsam
sich entwickelnden (Postpolio Syndrom, Muskeldystrophie) bis zu sehr rasch sich ausprägenden
(amyotrophe Lateralsklerose) Erkrankungen. Das chronische ventilatorische Atemversagen
(VRI) hat eine stadienartige Entwicklung mit Beginn im Schlaf und erst im Verlauf
mit Hyperkapnie am Tage. Die Exspirationsmuskulatur, mithin auch die Hustenfähigkeit,
ist eingeschränkt. Die Morbidität und Mortalität bei NMD wird wesentlich von respiratorischen
Komplikationen geprägt. Die Effektivität der intermittierenden nicht-invasiven Beatmung
(NIV) bei NMD ist belegt. Es verbessern sich das persönliche Wohlbefinden und die
Überlebenswahrscheinlichkeit. Die Indikation zu NIV wird bei Zeichen der nächtlichen
Hypoventilation gesehen, doch sollte NIV aufgrund des Leidensdruckes akzeptabel sein
und mindestens 4 Stunden pro Tag eingesetzt werden. Ganztägige NIV ist möglich, wenn
Techniken der mechanischen Hustenassistenz (MAC) beherrscht werden. Besonders bei
ALS stellt sich die Frage des Übergangs zur Tracheotomie. Fazit: NIV ist zum unverzichtbaren Bestandteil der Therapie des Atemversagens bei NMD geworden.
Begrenzt wird NIV durch Maskenprobleme, u. a. Leckagen, Bulbärparalyse sowie die Erfahrung
des Helferteams mit NIV und den Techniken der Hustenassistenz.
Abstract
Background: Neuromuscular diseases cover a wide range of pathologies, which are slowly or rapidly
progressive. Besides the reduced capacity of the inspiratory muscles there is a limitation
of expiration which compromises coughing. Ventilatory respiratory insufficiency (VRI)
develops in stages, beginning during sleep with hypercapnia manifesting later on.
Several retrospective studies have shown an improved alveolar ventilation, survival
and quality of life for most NMD, even in non-bulbar ALS. The initiation of NIV is
seen as apropriate when VRI in sleep develops. But patient acceptance to use NIV for
more than 4 hours must be taken into account. NIV is limited by the interface which
may cause skin abrasions or leakage due to pressure. NIV may be used day and night
in stable conditions and with assistance experienced in mechanically-assisted coughing
(MAC). The discussion of whether to perform tracheostomy remains a preeminent topic
especially in ALS. Conclusion: NIV is effective in NMD and improves and prolongs life in slowly progressive NMD.
Mask problems, leakage and bulbar dysfunction can limit the effectiveness. MAC is
a tool that is very useful for elimination of bronchial secretions.
Literatur
- 1
Ragette R, Mellies U, Schwake C. et al .
Patterns and predictors of sleep disordered breathing in primary myopathies.
Thorax.
2002;
57
724-728
- 2
Nielsen N M, Rostgaard K, Juel K. et al .
Long-term mortality after Poliomyelitis.
Epidemiology.
2003;
14
355-360
- 3 Bach J R. Neuromuscular and skeletal disorders leading to global alveolar hypoventilation
in pulmonary rehabilitation - the obstructive and paralytic conditions. Philadelphia:
Hanley and Belfus 1996: 257-273
- 4
Eagle M, Baudouin S V, Chandler C. et al .
Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in life expectancy since 1967
and the impact of home nocturnal ventilation.
Neuromuscul Disord.
2002;
12
926-929
- 5
Mathieu J, Allard P, Potvin L. et al .
A 10 year study of mortality in a cohort of patients with myotonic dystrophy.
Neurology.
1999;
52
1658
- 6
Robert D, Gerard M, Léger P. et al .
La ventilation mécanique à domicile définitive par trachéotomie de l'insuffisant respiratoire
chronique.
Rev Fr Mal Respir.
1983;
11
923-936
- 7
Léger P, Bédicam J M, Cornette A. et al .
Nasal intermittent positive pressure ventilation - longterm follow-up in patients
with severe chronic respiratory insufficiency.
Chest.
1994;
105
100-105
- 8
Simonds A K, Elliott M W.
Outcome of domiciliary nasal intermittent positive pressure ventilation in restrictive
and obstructive disorders.
Thorax.
1995;
50
604-609
- 9
Simonds A K, Muntoni F, Heather S. et al .
Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy.
Thorax.
1998;
53
949-952
- 10
Albert S M, Murphy P L, DelBene M L. et al .
A prospective study of preferences and actual treatment choices in ALS.
Neurology.
1999;
53
278-283
- 11
Hayashi H, Oppenheimer E A.
ALS on TPPV - totally locked-in state, neurologic findings and ethical implications.
Neurology.
2003;
61
135-137
- 12
Bach J R.
Amyotrophic Lateral Sclerosis: prolongation of life by non-invasive respiratory aids.
Chest.
2002;
122
92-98
- 13
Raphael J C, Chevret S, Chastang C. et al .
Randomised trial of preventive nasal ventilation in Duchenne muscular dystrophy. French
Multicentre Cooperative Group on Home Mechanical Ventilation Assistance in Duchenne
de Boulogne Muscular Dystrophy.
Lancet.
1994;
343
1600-1604
- 14
Vianello A, Bevilacqua M, Salvador V. et al .
Long-term nasal intermittent positive pressure ventilation in advanced Duchenne's
muscular dystrophy.
Chest.
1994;
105
445-448
- 15
Midgren B.
Lung function and clinical outcome in postpolio patients: a prospective cohort study
during 11 years.
Eur Respir J.
1997;
10
146-149
- 16
Ward S, Chatwin M, Heather S. et al .
Randomised trial of non-invasive ventilation (NIV) in neuromuscular and chestwall
disease patients with daytime normocapnia.
Thorax.
2005;
60
1019-1024
- 17
Annane D, Quera-Salva M A, Lofaso F. et al .
Mechanisms underlying effect of nocturnal ventilation on daytime blood gases in neuromuscular
diseases.
Eur Respir J.
1999;
13
157-162
- 18
Yasuma F, Kazo T, Matsuoka Y. et al .
Row-a-boat phenomenon: respiratory compensation in advanced Duchenne muscular dystrophy.
Chest.
2001;
119
1836-1839
- 19
Koessler W, Wanke T, Winkler G. et al .
2 years' experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular
disorders.
Chest.
2001;
120
765-769
- 20
Toussaint M, Steens M, Wasteels G. et al .
Diurnal ventilation via mouthpiece: survival in end-stage Duchenne patients.
Eur Respir J.
2006;
28
549-555
- 21
Lofaso F, Orlikowski F D, Raphael J-C.
Editorial, Ventilatory assistance in patients with Duchenne muscular dystrophy.
Eur Respir J.
2006;
28
468-469
- 22
Windisch W, Criée C-P.
Lebensqualität bei Patienten mit häuslicher Beatmung.
Pneumologie.
2006;
60
539-546
- 23
Kohler M, Clarenbach C F, Böni L. et al .
Quality of life, physical disability, and respiratory impairment in Duchenne muscular
dystrophy.
Am J Respir Crit Care Med.
2005;
172
1032-1036
Dr. Matthias Wiebel
Abteilung Innere Medizin - Pneumologie, Thoraxklinik-Heidelberg
Amalienstraße 5
69126 Heidelberg
eMail: Matthias.Wiebel@thoraxklinik-heidelberg.de
