Biatrial Drainage of Right Superior Vena Cava with Anomalous Right Pulmonary Venous Connection

Summary

A case of right superior vena cava draining to both atria, predominantly to the left atrium, with anomalous right pulmonary venous connection to tho lower right superior vena cava is reported. The haemodynamic significance of these anomalies is discussed, and the technique of surgical repair is described. The literature on this rare but interesting clinical entity is briefly reviewed.

Zusammenfassung

Es wird über einen 7jährigen Jungen berichtet, der aufgrund eines linksseitigen perietalen Hirnabszess stationär aufgenommen wurde. Im Rahmen der weiteren Untersuchungen zeigte sich bei einer Farbdoppler-Echokardiographie eine in den linken Vorhof mündende rechtsseitige obere Hohlvene. Die Herzkatheteruntersuchung bestätigte diese Diagnose, zusätzlich zeigte sich eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und dem rechten Vorhof mit einem Druckgradienten von 6 mmHg zwischen beiden. Bei der Korrekturoperation sahen wir eine in den unteren Teil der oberen Hohlvene fehlmündende rechte Lungenvene, sowie eine in den rechten und linken Vorhof mündende Hohlvene. Die Einmündung in den rechten Vorhof war stenotisch verändert, die gesamte übrige Anatomie war normal. Mit einem autologen, in den unteren Teil der oberen Hohlvene eingenähten Perikardpatch wurde dann die Korrektur derart vorgenommen, daß die rechte Lungenvene inden linken Vorhof und die obere Hohlvene ausschließlich in den rechten Vorhof mündete. Die Stenose der Hohlvene wurde durch Quervernähung einer Longitudinaleröffnung erweitert. Der postoperative Verlauf war völlig komplikationslos, der Patient befindet sich heute in ausgezeichnetem, körperlichen Zustand. Es wird die Literatur dieser seltenen angeborenen Fehlbildung ausgewertet und diskutiert.

Key words

Anomalous right superior vena cava - Anomalous pulmonary venous connections