Zusammenfassung
Das Gilles de la Tourette-Syndrom ist eine häufige neuropsychiatrische Erkrankung,
die nicht nur durch verschiedenartige motorische und vokale Tics gekennzeichnet ist,
sondern auch mit einer Vielzahl von Verhaltensauffälligkeiten einhergeht. Hierbei
stehen Zwangssymptome im Vordergrund, die oft mit dem Bedürfnis verbunden sind, ein
„Genau richtig”-Gefühl zu erlangen. Weitere häufige Symptome sind Impulsivität, Auto-
und Fremdaggression, Hyperaktivität, Aufmerksamkeitsstörung, Angst, Depression, Sucht
und Sprechstörungen. Die Tics werden häufig als Entlastung einer zuvor bestehenden
inneren Anspannung („premonitory urge”) erlebt. Pathophysiologisch gilt eine Störung
im Zusammenwirken von Basalganglien und frontalem, limbischem und cingulärem Kortex
als wahrscheinlich. In bildgebenden Untersuchungen konnten in diesen Hirnarealen Veränderungen
nachgewiesen werden. Die biochemische Grundlage ist ungeklärt. Wegen der möglichen
Symptomlinderung durch Dopamin-Antagonisten und Serotonin-Wiederaufnahmehemmer wird
eine Beteiligung dieser Transmittersysteme angenommen. Genetische Studien sprechen
für eine autosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz und variabler
Expression. Auch wenn eine ursächliche Therapie derzeit noch nicht möglich ist, können
durch Beratung und gegebenenfalls eine medikamentöse Therapie häufig eine Symptomlinderung
und eine soziale Entlastung geschaffen werden.
Summary
Gilles de la Tourette syndrome is a frequent neuropsychiatric illness. It is characterised
not only by a variety of motor and vocal tics, but is also accompanied by a multitude
of unusual behavioural traits. Compulsory symptoms are prominent, which are often
associated with a need to achieve a “just righf'-feeling. Other frequently occurring
symptoms are impulsivity, auto-aggression, aggressivity against others, hyperactivity,
attention deficit anxiety, depression, addiction, and impediments in speech. The tics
are frequently experienced as a means of relaxation from a “premonitory urge”, so
to say as an “outlet” to overcome an inner tension. It is considered probable that
the syndrome is due to a disorder in the coordination of basal ganglia and the frontal,
limbic and cingular cortex. Imaging examinations revealed changes in these areas ofthe
brain. The biochemical basis has not been clarified. Since it is possible to alleviate
symptoms by means of dopamine antagonists and serotonin reuptake inhibitors, it has
been assumed that these transmission systems are involved. Genetic studies seem to
favour autosomal-dominant heredity with incomplete penetrance and variable expression.
Even though it is not yet possible to effect causal treatment, symptoms can often
be alleviated and a certain amount of social relief achieved by consultation and possibly
by medication.
