Gilles de la Tourette - Syndrom - Eine aktuelle Übersicht

Zusammenfassung

Das Gilles de la Tourette-Syndrom ist eine häufige neuropsychiatrische Erkrankung, die nicht nur durch verschiedenartige motorische und vokale Tics gekennzeichnet ist, sondern auch mit einer Vielzahl von Verhaltensauffälligkeiten einhergeht. Hierbei stehen Zwangssymptome im Vordergrund, die oft mit dem Bedürfnis verbunden sind, ein „Genau richtig”-Gefühl zu erlangen. Weitere häufige Symptome sind Impulsivität, Auto- und Fremdaggression, Hyperaktivität, Aufmerksamkeitsstörung, Angst, Depression, Sucht und Sprechstörungen. Die Tics werden häufig als Entlastung einer zuvor bestehenden inneren Anspannung („premonitory urge”) erlebt. Pathophysiologisch gilt eine Störung im Zusammenwirken von Basalganglien und frontalem, limbischem und cingulärem Kortex als wahrscheinlich. In bildgebenden Untersuchungen konnten in diesen Hirnarealen Veränderungen nachgewiesen werden. Die biochemische Grundlage ist ungeklärt. Wegen der möglichen Symptomlinderung durch Dopamin-Antagonisten und Serotonin-Wiederaufnahmehemmer wird eine Beteiligung dieser Transmittersysteme angenommen. Genetische Studien sprechen für eine autosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz und variabler Expression. Auch wenn eine ursächliche Therapie derzeit noch nicht möglich ist, können durch Beratung und gegebenenfalls eine medikamentöse Therapie häufig eine Symptomlinderung und eine soziale Entlastung geschaffen werden.

Summary

Gilles de la Tourette syndrome is a frequent neuropsychiatric illness. It is characterised not only by a variety of motor and vocal tics, but is also accompanied by a multitude of unusual behavioural traits. Compulsory symptoms are prominent, which are often associated with a need to achieve a “just righf'-feeling. Other frequently occurring symptoms are impulsivity, auto-aggression, aggressivity against others, hyperactivity, attention deficit anxiety, depression, addiction, and impediments in speech. The tics are frequently experienced as a means of relaxation from a “premonitory urge”, so to say as an “outlet” to overcome an inner tension. It is considered probable that the syndrome is due to a disorder in the coordination of basal ganglia and the frontal, limbic and cingular cortex. Imaging examinations revealed changes in these areas ofthe brain. The biochemical basis has not been clarified. Since it is possible to alleviate symptoms by means of dopamine antagonists and serotonin reuptake inhibitors, it has been assumed that these transmission systems are involved. Genetic studies seem to favour autosomal-dominant heredity with incomplete penetrance and variable expression. Even though it is not yet possible to effect causal treatment, symptoms can often be alleviated and a certain amount of social relief achieved by consultation and possibly by medication.