Osteosklerotisches Myelom, Polyradikulopathie und Castleman-Erkrankung: Spektrum des POEMS-Syndroms

R. Popescu-Pretor; B. U. Seidel; H. van Calker

doi:10.1055/s-2007-1017846

Aktuelle Neurologie 1996; 23(3): 122-124
DOI: 10.1055/s-2007-1017846

Der aktuelle Fall

Osteosklerotisches Myelom, Polyradikulopathie und Castleman-Erkrankung: Spektrum des POEMS-Syndroms

Osteosclerotic Myeloma, Polyradiculopathy and Castleman's disease: The Spectrum of POEMS SyndromeR. Popescu-Pretor¹ , B. U. Seidel¹ , H. van Calker²

¹Neurologische Klinik (Chefarzt: PD Dr. B. U. Seidel)
Klinikum Kreis Herford, Akademisches Lehrkrankenhaus der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
²Pathologisches Institut, Klinikum Kreis Herford, Akademisches Lehrkrankenhaus der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster

Abstract

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Zusammenfassung

Polyradikuloneuropathie, angiofollikuläre Hyperplasie der Lymphknoten, papilläres Ödem, Gynäkomastie, gonadale Insuffizienz, IgA-Lambda-Leichtkettenproduktion, Hyperpigmentation der Haut bei einem osteosklerotischen Myelom des linksseitigen Femurs sowie BWK5 und 8 sind klinische Zeichen unseres Patienten mit POEMS-Syndrom. Immunhistologisch zeigte der N. suralis diskrete endoneurale IgA-Ablagerungen. Nach lokaler Bestrahlung der Knochenherde ließ sich eine leichte Besserung der Neuropathie beobachten.

Summary

A patient with POEMS-syndrome showed polyradiculopathy angiofollicular lymph node hyperplasia, optic disc oedema, gynaecomastia and gonadal deficiency, IgA-lambda light-chain, hyperpigmentation of the skin associated with osteosclerotic myeloma of the left femur and 5th and 8th dorsal vertebra. Immunohistology study of the sural nerve revealed small depots of IgA in the endoneurium. After locale radiation of the bone plasmacytomas there was mild improvement in the neuropathy.

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